všeobecnost
Ependymom je mozkový nádor, který vzniká v ependymálních buňkách ; tyto buňky lemují mozkové komory a centrální kanál míchy.
Diagnostická procedura zahrnuje několik testů, protože před terapií je užitečné vrátit se do přesné polohy a gravitace nádoru.
Ependymomy, které jsou vhodné k chirurgickému odstranění, by měly být odstraněny. Následná léčba (radioterapie a chemoterapie) závisí na kvalitě postupu odstranění.
Stručný odkaz na nádory mozku
Když hovoříme o mozkových nádorech nebo nádorech mozku nebo nádorech mozku, jedná se o benigní nebo maligní masy nádorových buněk, které ovlivňují mozek (tj. Oblast mezi telencephalonem, diencefalonem, mozečkem a mozkem) nebo míchou., Společně encefalon a mícha tvoří centrální nervový systém ( CNS ).
Ovoce genetických mutací, jejichž přesná příčina není známa velmi často, může: \ t
- pocházejí přímo z buňky centrálního nervového systému (v tomto případě také hovoříme o primárních nádorech mozku );
- pocházejí ze zhoubného nádoru přítomného v jiných místech těla, jako jsou plíce (v tomto druhém případě se také nazývají sekundární nádory mozku ).
Vzhledem k extrémní složitosti centrálního nervového systému a velkému počtu různých buněk, které ho tvoří, existuje mnoho různých typů mozkových nádorů: podle posledních odhadů mezi 120 a 130.
Bez ohledu na jejich zhoubnou sílu nebo ne, mozkové nádory jsou téměř vždy odstraněny a / nebo léčeny radioterapií a / nebo chemoterapií, protože často způsobují neurologické problémy neslučitelné s normálním životem.
Co je to ependymom?
Ependymom je nádor mozku, který pochází z ependy, nebo epitelu, který pokrývá mozkové komory a centrální kanál míchy.
Ependima se nazývá proto, že je tvořena zvláštními buňkami glia, známými jako ependymocyty nebo jednoduše ependymálními buňkami .
Ependymomy mohou být buď zhoubné novotvary nebo zhoubné novotvary.
Rozdíl mezi benigním nádorem a maligním nádorem
Benígní nádor je hmota abnormálních buněk, které rostou pomalu, mají malou infiltrační sílu a stejně špatnou (pokud ne nulovou) metastázující sílu.
Naopak, maligní nádor je abnormální buněčná hmota, která rychle roste, má vysokou infiltrační sílu a téměř vždy vysokou metastázující sílu.
Pozn .: vzhledem k infiltrační síle se jedná o schopnost ovlivňovat sousední anatomické oblasti. Na druhé straně s metastazizační silou se odkazuje na schopnost rakovinných buněk šířit skrze krev nebo lymfatický oběh do jiných orgánů a tkání těla (metastázy).
GLIA, CELLY GLIA A EPENDIMA
S jeho buňkami, glia poskytuje podporu, stabilitu a výživu do složité sítě neuronů, přítomné v lidském těle a mající za úkol přenášet nervové signály.
Mozkové komory (zvýrazněné zlatem). V centrálním nervovém systému jsou buněčnými elementy glia astrocyty, oligodendrocyty, ependymální buňky a mikroglie.
V periferním nervovém systému ( SNP ) jsou buněčnými elementy glia Schwannovy buňky a satelitní buňky.
Díky aktivity ependymocytů se ependyma podílí na cirkulaci a produkci mozkomíšního moku (nebo CSF ).
TYPICKÁ LOKALIZACE EPENDIMOMŮ
Ependymomy se mohou vyvíjet jak v mozku, tak v míše.
Ti, kteří mají encefalický původ, se mohou občas šířit v míchě přes likér.
EPENDIMOMA: TYPOLOGIE A JEJÍ STUPEŇ RŮSTU
Centrální nervový systém (CNS).
Nádory mozku jsou rozděleny do 4 stupňů - identifikovány prvními římskými číslicemi - v závislosti na jejich růstové síle.
Nádory mozku I. a II. Stupně rostou velmi pomalu a zahrnují omezenou oblast mozku; obecně jsou benigní.
Na rozdíl od toho mozkové nádory stupně III a IV expandují rychlostí a napadají okolní tkáňové oblasti; jsou obecně maligní.
Mozkový nádor I. nebo II. Stupně se může postupem času proměnit v nádor III. Nebo IV. Stupně.
Existují přinejmenším čtyři typy ependymomů, lišící se charakteristikami a ve 3 případech ze 4, také ve stupni:
- Subependimom . Jedná se o velmi pomalu rostoucí nádor mozku I. stupně, který se obvykle tvoří v blízkosti mozkových komor
- Ependymomové mixopapiláty . Podobně jako subependimom je to pomalu rostoucí mozkový nádor I. stupně; nicméně, na rozdíl od předchozího případu, to inklinuje vyvinout se ve spodních částech míchy.
- Pravý ependymom . Jedná se o pomalu rostoucí gliom stupně II, který může vzniknout v nebo v těsné blízkosti mozkových komor.
- Anaplastický ependymom . Je to maligní mozkový nádor stupně III, který se obvykle objevuje v mozku (v blízkosti komor) nebo v zadní lebeční fosse a pouze v několika případech v míše. Jako každý maligní nádor má velmi rychlý růst.
epidemiologie
Ependymomy představují 2-4% všech nádorů centrálního nervového systému.
Mohou postihnout dospělé i děti: v prvním případě jsou poměrně vzácné a většinou postihují osoby mladší 45 let; ve druhém případě představují šestý nejčastější nádor na mozku a týkají se zejména jedinců mladších 3 let (30% případů).
příčiny
Ependymomy, stejně jako téměř všechny lidské mozkové nádory, vznikají z důvodů, které dosud nejsou známy.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Lékaři a výzkumníci se shodují v tom, že existují alespoň dvě situace, které mohou napomoci vzniku ependymomu:
- Předchozí radioterapeutická léčba hlavy . Je třeba poznamenat, že někteří učenci mají k tomuto tématu jiný názor: věří ve skutečnosti, že radioterapie nemá žádný škodlivý účinek.
- Trpící neurofibromatózou typu II, vzácným genetickým dědičným onemocněním, které způsobuje výskyt několika nádorů v nervovém systému.
Příznaky a komplikace
Symptomy a příznaky ependymomu závisí na místě nástupu samotného ependymomu.
Pokud se nádor nachází v míše, pacient obecně cítí:
- Bolesti krku nebo zad, v závislosti na přesné poloze nádorové hmoty.
- Necitlivost a / nebo slabost v pažích nebo nohách.
- Problémy s ovládáním močového měchýře.
Pokud se novotvar nachází v mozku, symptomatický obraz se obvykle skládá z:
- Bolesti hlavy
- Nevolnost a zvracení, zejména ráno
- Epileptické krize
- Problémy s viděním. Vznikají, pokud se ependymom nachází v blízkosti optického nervu.
- Necitlivost a slabost končetin (horní i dolní) na jedné straně těla. Jsou to typické poruchy, kdy ependymomy ovlivňují čelní nebo parietální lalok mozku.
- Problémy koordinace a rovnováhy. Jsou to typické příznaky, kdy ependymom proběhl za temporálním lalokem mozku.
- Změny nálady (například náhlá podrážděnost) a změny osobnosti. Vyskytují se, když je ependymom v blízkosti čelního laloku mozku.
HEADACHE, NAUSEA A VOMITING
Bolesti hlavy, nevolnost a zvracení jsou způsobeny zvýšením intrakraniálního (nebo intrakraniálního) tlaku . Tento nárůst může nastat ze dvou důvodů, často doprovázejících:
- Protože rostoucí nádorová hmota je proti normálnímu proudění mozkomíšního moku.
- Vzhledem k tomu, že se kolem hmoty nádoru tvoří edémy
Příznaky Vzhled RHYTHM
Příznaky ependymomu stupně I nebo II se objevují postupně (může trvat měsíce), protože nádorová hmota má pomalou rychlost růstu.
Právě naopak, příznaky ependymomu stupně III se objevují krátce po výskytu nádoru, protože rychlost, s jakou se nádorová hmota zvyšuje, je velmi rychlá.
diagnóza
Tváří v tvář případu podezření na ependymom, začínají lékaři diagnostická vyšetření pečlivým fyzickým vyšetřením a analýzou šlachových reflexů .
Pak provedou oční test a zeptají se pacienta na některé otázky zaměřené na hodnocení duševního stavu a kognitivních schopností (uvažování, paměť atd.).
Konečně, aby se rozptýlily jakékoli pochybnosti a poznala polohu a přesnou velikost tumoru, uchylují se ke specifickým testům, jako jsou:
- Nukleární magnetická rezonance
- CT (počítačová axiální tomografie)
- Nádorová biopsie
- Lumbální punkce
CÍL ZKOUŠENÍ A TENDENY, ZKOUŠKA OČÍ A MENTAL-COGNITIVE EVALUATION
- Fyzikální vyšetření zahrnuje analýzu symptomů a příznaků, hlášených nebo projevených pacientem. Ačkoli neposkytuje žádná určitá data, může být velmi užitečná pro pochopení typu patologie.
- Při vyšetření reflexů šlach lékař vyhodnocuje přítomnost nebo nepřítomnost neuromuskulárních a koordinačních poruch.
- Pomocí očního testu lékař pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho postižení.
- Posouzení duševního stavu a kognitivních schopností se provádí se záměrem pochopit, která oblast centrálního nervového systému mohla mít novotvar. Například nález samotných poruch dolních končetin naznačuje neurologický problém, který se nachází v míše, spíše než v mozku a tak dále.
JADERNÁ MAGNETICKÁ RESONANCE (RMN)
Nukleární magnetická rezonance ( NMR ) je bezbolestný diagnostický test, který umožňuje vizualizaci vnitřních struktur lidského těla bez použití ionizujícího záření (rentgenového záření).
Princip činnosti je poměrně složitý a je založen na vytvoření magnetických polí, která vysílají signály, které mohou být transformovány do obrazů detektorem.
Magnetická rezonance encefalonu a medully poskytuje uspokojivý pohled na tyto dva oddíly. V některých případech však může být pro optimalizaci kvality displeje nutné vstřikovat kontrastní kapalinu na žilní úroveň. V takových situacích se test stává minimálně invazivním, protože kontrastní kapalina (nebo médium) může mít vedlejší účinky.
Klasická MRI trvá asi 30-40 minut.
TAC
CT sken je diagnostický postup, který využívá ionizujícího záření k vytvoření vysoce detailního trojrozměrného obrazu vnitřních orgánů těla.
I když je bezbolestný, je vzhledem k expozici rentgenovým paprskům považován za invazivní, navíc jako MRI může vyžadovat použití kontrastní látky - ne bez možných vedlejších účinků - aby se zlepšila kvalita zobrazení.
Klasické CT vyšetření trvá asi 30-40 minut.
biopsie
Nádorová biopsie spočívá v odběru a histologické analýze vzorku buněk z neoplastické hmoty v laboratoři. Je to nejvhodnější test, pokud se chcete vrátit k hlavním charakteristikám nádoru (typ, stupeň a malignita).
Sběr buněk z ependymomu probíhá obvykle v celkové anestezii (tedy s pacientem spícím) a zahrnuje vrtání lebky, aby se do požadované oblasti vložila speciální jehla pro odběr.
Je zřejmé, že k biopsii nádoru dochází po zjištění přesného místa novotvaru.
LUMBAR PUNCTURE
Lumbální punkce spočívá ve sběru mozkomíšního moku a jeho analýze v laboratoři.
Pro odstranění kapaliny se používá jehla, kterou lékař vloží mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5. V místě vložení je zřejmě prováděna injekce lokálního anestetika.
Provedení lumbální punkce v přítomnosti ependymomu se používá k určení, zda se nádor rozšířil z encefalonu do likvoru.
léčba
Pokud se ependymom nenachází v nepřístupné poloze, je dobré udělat vše, co je v jeho silách .
Použití další léčby - v tomto případě radioterapie a někdy i chemoterapie - závisí na rozsahu odstranění a na vlastnostech nádoru.
ORDINACE
Ependymomy, které jsou vhodné pro úplné odstranění, jsou stupně I nebo II, malé rozměry a umístěné v snadno dosažitelném místě.
Naopak ependymomy, které mohou být pouze částečně odstraněny, jsou třídy III a stupně I nebo II umístěné v nepříjemných a obtížně dostupných místech.
Na konci operace odstranění (ať už částečné nebo úplné, na tom nezáleží) je pacient povinen sledovat úplnou fázi odpočinku, po níž následuje období fyzioterapie .
Výhody úplného odstranění
Kromě nadbytečné léčby radioterapií může celkové odstranění nádorové hmoty také znamenat úplné zotavení z novotvaru.
radioterapie
Radioterapie nádoru je léčebná metoda založená na použití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem zničit neoplastické buňky.
Přijímá se v případě ependymomu, když:
- Operace chirurgického odstranění je nepraktická . To se děje, když je nádorová hmota v poloze, kterou chirurg nemůže dosáhnout.
- Chirurgické odstranění nádoru I. nebo II. Stupně bylo částečné, proto zůstaly nádorové buňky.
- Novotvar byl stupeň III . V těchto situacích mají zbytkové neoplastické buňky silnou tendenci reformovat ependymom (recidivu) a ovlivňovat zdravou mozkovou hmotu.
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabít všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných.
To se bere v úvahu při opakovaném výskytu.
SYMPTOMATICKÉ LÉČBY
Pro prevenci záchvatů a zmírnění poruch souvisejících s edémem tumoru by lékaři mohli předepsat antikonvulziva a kortikosteroidy .
Hlavní vedlejší účinky radioterapie | Hlavní vedlejší účinky chemoterapie | Hlavní vedlejší účinky kortikosteroidů |
únava svědění Vypadávání vlasů | nevolnost zvracení Vypadávání vlasů Smysl únavy Zranitelnost vůči infekcím | osteoporóza obezita zažívací potíže vysoký tlak míchání Poruchy spánku |
prognóza
Prognóza ependymomu se zlepšuje, pokud:
- Nádor je nízký (lepší než stupeň I než stupeň II).
- Diagnóza je včasná . To platí zejména pro maligní ependymomy III.
- Hmota tumoru zaujímá pohodlnou polohu a má malou velikost . Velký a neodstranitelný ependymom může být smrtelný i v případě I. nebo II.
