Pectus excavatum

všeobecnost

Pectus excavatum je defekt hrudní klece, charakterizovaný dutinou ve středu hrudníku.

Obrázek: Závažný případ prd vyhloubený u mladého pacienta

Důvody, které vedou k nástupu této malformace téměř vždy vrozené, známé také jako vytěžený hrudník nebo nálevkovitý hrudník, jsou nejasné; podle některých výzkumníků by to mohla být dědičná anomálie, přenášená z rodičů na děti.

S růstem se zhoršuje hrudní deprese.

S výjimkou estetického nepohodlí je pectus excavatum obvykle asymptomatický; pouze nejzávažnější formy způsobují významnou kompresi srdce a plic, což vede ke vzniku kardiovaskulárních a respiračních problémů.

Terapie je obecně nechirurgická; chirurgie je ve skutečnosti vyhrazena pouze pro nejzávažnější případy.

Co je to pectus excavatum?

Pectus excavatum je anomálie hrudního koše, která se vyznačuje prohloubením centrální části hrudní kosti. Ve skutečnosti jsou postiženi lidé mají znatelnou dutinu ve středu hrudníku.

Téměř vždy vrozená, anomálie je také známá jako vytěžený nebo nálevkovitý hrudník (nebo hrudník) .

Co znamená termín vrozený?

Onemocnění je definováno jako vrozené, když je přítomno od narození. Vrozenou vadu lze přenášet dědictvím (tj. Od rodičů na dítě) nebo zcela sporadicky.

JE PECTUS EXCAVATUM SERIOUS DEFECT?

Kromě estetického nepohodlí, které vzniká v mnoha postižených subjektech, může pectus excavatum (zejména když je velmi výrazný) způsobit kardiovaskulární a respirační problémy.

epidemiologie

Pectus excavatum je nejběžnější deformita přední části hrudníku: ve skutečnosti asi 90% sternálních deformací (tj. Hrudní kosti) představuje dutá hruď.

Ze statistické studie bylo zjištěno, že 40% jedinců s nálevkovitou hrudkou mělo alespoň jednoho člena rodiny se stejnou hrudní anomálií.

Muži jsou jistě více postiženi než ženy (poměr 3: 1); v tomto ohledu některé akreditované zdroje uvádějí, že četnost nálevky mezi mužskými dětmi je rovna jednomu případu každých 300-400 novorozenců.

příčiny

Přesné příčiny pectus excavatum jsou v současné době nejasné.

Pro ty, kteří mají rodinnou historii vytěžené hrudi, je myslitelné, že na počátku anomálie existuje jedna nebo více genetických mutací přenášených dědičným způsobem.

Tato hypotéza však stále obsahuje některé nevyřešené body, například identifikaci odpovědného genu nebo genů a způsobů přenosu.

CO JE PROCES, KTERÝ SE VEDÍ DO STRANY STERNU?

Stejně jako příčiny vzniku je také málo známý proces potopení hrudní kosti.

Vědci se domnívají, že je to způsobeno nadměrným růstem chrupavky, která spojuje žebra s hrudní kostí. Zdá se, že tento abnormální růst chrupavky tlačí centrální oblast hrudníku dovnitř (směrem k páteři).

PECTUS EXCAVATUM A SOUVISEJÍCÍ CHOROBY

Pectus excavatum představuje možný patologický znak některých morbidních stavů. Tyto nemoci jsou:

Marfanův syndrom . Jedná se o genetické onemocnění postihující pojivovou tkáň, které způsobuje muskuloskeletální deformace, kardiocirkulační problémy, zrakové deficity, dušnost a další plicní poruchy, změny obličeje, jazykové obtíže a nakonec i kožní příznaky. Je to genetické onemocnění, Marfanův syndrom je nevyléčitelný; proto neexistují žádné léky ani jiné typy terapií, které by nemoc mohly vyřešit. Jediné dostupné léčby zmírňují symptomy a zlepšují zdraví pacienta.
Obrázek: patologické znaky charakteristické pro křivici. Termín kraniotabe označuje oslabení (nebo změkčení) týlní kosti a dvou parietálních kostí lebky. Harrisonova drážka je horizontální prohloubení posledních žeber. Rachitický růženec je otok chondrokostálních spojení (sestávajících z chrupavkové tkáně). Křivice . Rachitida je kosterní patologie (osteopatie), která začíná v dětství a závisí na vadě mineralizace kostní matrice. Příčinou tohoto defektu je nedostatek vitamínu D, který je velmi často spojován se špatným příjmem vápníku a / nebo sníženou expozicí slunečnímu záření. V pokročilém stádiu způsobuje křivice deformaci a zlomeninu kosti.
Skolióza . Je to abnormální zakřivení páteře.

Ve většině případů je však pectus excavatum vlastní anomálií, která není doprovázena žádnou jinou poruchou nebo patologií.

Příznaky a komplikace

Charakteristickým znakem pectus excavatum je propadlá hrudní kost . Hloubka deprese se obvykle zhoršuje v průběhu celého života: objevuje se krátce po narození a podstupuje akcentaci v období dospívání a dospělosti.

S výjimkou tohoto znaku je však pectus excavatum obecně asymptomatický (tj. Bez zjevných příznaků).

KDYŽ JE PECTUS EXCAVATUM PŘÍZNAKY? KOMPLIKACE

Když je pectus excavatum obzvláště těžké, je možné, že potopená hrudní kost stlačí srdce a plíce. Komprese srdce a plic ovlivňuje normální fungování těchto orgánů a může vést ke vzniku:

Snížená tolerance k cvičení a úsilí obecně
Zrychlení srdeční frekvence (tachykardie nebo palpitace)
Recidivující respirační infekce
Bolest na hrudi
Oddychy nebo jiné srdeční „zvuky“
Smysl únavy
Sipot nebo kašel

PECTUS EXCAVATUM A AETHETIC DISCOMFORT

Mnoho jedinců s nálevkou hrudníku mají také zakřivený hřbet a vystupující žebra a lopatky .

Tyto anomálie často zahrnují určité estetické nepohodlí. Ve skutečnosti se lidé, kteří jsou postiženi, stydí za svůj fyzický vzhled a mají tendenci vyhýbat se všem motorickým aktivitám, ve kterých si musí sundat oblečení (např. Plavání).

diagnóza

Pro diagnostiku vytěžené hrudi je obvykle dostačující fyzikální vyšetření, během kterého lékař analyzuje vzhled hrudníku a změří dutinu hrudní kosti.

Aby bylo možné určit, zda je pectus excavatum závažný do té míry, že ovlivňuje správné fungování srdce a plic, musí se lékař uchýlit k jiným diagnostickým testům, včetně:

X-ray hrudníku (rentgen hrudníku)
CT (počítačová axiální tomografie)
Elektrokardiogram (nebo EKG)
echocardiogram
Testy dýchacích funkcí

Co je referenčním lékařem v případě závažného pectus excavatum ?

Lékaři se zkušenostmi s hrudní chirurgií se obecně zabývají nejzávažnějšími případy pectus excavatum .

RX-CHEST

RX-thorax je radiologické vyšetření, které umožňuje vizualizaci hlavních anatomických struktur hrudníku: srdce, plíce, nejdůležitější cévy, většina žeber, hrudní kosti a část kolony. obratlů.

Jedná se o bezbolestný postup, ale stále považovaný za minimálně invazivní, protože vystavuje pacienta určité dávce škodlivého ionizujícího záření .

TAC

CT je další diagnostický zobrazovací test, který umožňuje poměrně jasnou vizualizaci vnitřních orgánů (Poznámka: v tomto případě jsou pozorované orgány orgány přítomné na úrovni hrudníku).

Během jeho provádění je pacient vystaven minimálnímu množství škodlivého ionizujícího záření. Z tohoto důvodu je test považován za invazivní.

Hallerův index, měřený TAC, je index, který souvisí se šířkou hrudního koše a vzdáleností mezi hrudní kostí a páteří. Vysoká hodnota Hallerova indexu znamená těžké pectus excavatum .

Hallerův index 2, 5 je typický pro normální hrudník; naopak Hallerův index 3, 2 je charakteristický pro hrob pectus excavatum .

elektrokardiogram

EKG měří elektrickou aktivitu srdce aplikováním některých elektrod na hrudník a končetiny. Na základě záznamu o tom, jak cestuje signál srdeční kontrakce, je kardiolog schopen identifikovat jakýkoliv abnormální srdeční rytmus (tachykardie, arytmie atd.).

EKG je jednoduché vyšetření, nevyžaduje žádnou speciální přípravu a není invazivní.

echocardiogram

Echokardiogram je ultrazvukové vyšetření, které detailně ukazuje anatomii srdce a jeho případné anomálie. Umožňuje ve skutečnosti zdůraznit defekty přepážky, která odděluje atria a komory, defekty ventilů, malformace myokardu (tj. Srdeční sval), obtíže při čerpání a stlačení, která srdce prochází v důsledku sousedních anatomických struktur.

Echokardiogram je jednoduché a neinvazivní vyšetření, které zahrnuje použití ultrazvukové sondy (sondy) spočívající na hrudi pacienta.

FUNKČNÍ ZKOUŠKY? Dýchací

Nejčastějšími testy dýchacích funkcí jsou:

Spirometrie . Rychlá, praktická a bezbolestná spirometrie zaznamenává inspirační a exspirační kapacitu plic a vyhodnocuje otevírání dýchacích cest, které jimi procházejí.
Zátěžový test . Spočívá v posouzení, jak se mění srdeční frekvence pacienta, krevní tlak a dýchání ve více či méně intenzivní fyzické aktivitě.

léčba

Anatomická vada způsobená pectus excavatum může být vyřešena chirurgicky.

Je však třeba mít na paměti, že operace je obvykle používána pouze tehdy, když je dutina v hrudní kosti velmi těžká. Potenciálními kandidáty na chirurgický zákrok jsou z hlediska Hallerova indexu subjekty s hodnotou rovnou nebo vyšší než 3, 25.

V případě mírných hrudních hrbů je chirurgický zákrok zvažován pouze z estetických důvodů ; v těchto případech totiž lékaři raději nezasahují, nebo to dělají jednoduchou fyzioterapií.

V poslední době byl vyvinut speciální terapeutický nástroj zvaný vakuový zvon .

FISIOTERAPIA

Fyzioterapeutické procedury se skládají z protahovacích a posilovacích cvičení, která by měla korigovat držení těla a zpomalit proces potopení hrudní kosti.

Fyzioterapie má lepší účinky u mladých jedinců, protože jejich růst kostí je stále tvarovatelný.

VACUUM BELL

Obrázek: vakuový zvon. Z wikipedia.org

Vakuový zvonek je zvonový sací držák, připojený k čerpadlu a zkonstruovaný tak, aby byl aplikován na vybrání hrudní kosti.

Umístěný na hrudi v příslušném bodě, kvůli “prázdnému” účinku generovanému uvnitř přísavky (díky čerpadlu), vakuový zvon by vypadal, že sníží závažnost pectus excavatum .

Podle těch, kteří věří, že léčba vakuovým zvonem je účinná, musí terapie trvat mnoho měsíců nebo let, aby se dosáhlo znatelných výsledků.

Pokud jde o kontraindikace: v krátkodobém horizontu se nezdá, že by nějaká byla; zatímco v dlouhodobém horizontu jsou stále zřízeny.

Vakuový zvon je vynálezem německého inženýra Eckart Klobe .

Upozornění: lékaři nedoporučují použití vakuového zvonu v případě angiopatií, aneuryzmatu aorty, hemofilie a osteoporózy.

ORDINACE

Chirurgický zákrok pro korekci pectus excavatum lze provádět různými způsoby. Dvě hlavní metody jsou:

Technika Ravitch . Jedná se o tradiční chirurgickou operaci, při které chirurg provádí řez několika centimetrů na hrudi a zasahuje "do otevřeného" prostoru.
Metoda v podstatě spočívá v odstranění části sternální chrupavky a při úpravě hrudní kosti pomocí speciálního kovového nástroje. Kovový nástroj, který funguje jako opravný nástroj, je ponechán na místě po dobu minimálně 6-12 měsíců: je to doba potřebná k tomu, aby se chrupavka sama reformovala a hrudní kost se kalcifikovala ve správné poloze.
Postup Nuss . Je to laparoskopická chirurgie. Jeho provedení zahrnuje vytvoření dvou malých řezů na stranách hrudníku. Prostřednictvím těchto dvou řezů vloží chirurg přístroj vybavený videokamerou, aby se mohl orientovat uvnitř hrudníku a aplikovat jednu nebo více kovových tyčí pro korekci sternální deformity.
Tento postup má tu výhodu, že je minimálně invazivní, ale má tu nevýhodu, že kovové tyče musí být udržovány v poloze po dobu přibližně 24 měsíců.

Tyto dvě techniky byly porovnány

Postup Nuss je méně nebezpečný než tradiční zásah; dále má tyto výhody: