Související články: Maligní hypertermie
definice
Maligní hypertermie je drogově-genetický syndrom charakterizovaný zvýšením tělesné teploty ohrožující život.
Tento patologický stav je obecně sekundární vzhledem k hypermetabolické odpovědi na současné podávání depolarizujícího svalového relaxantu (jako je sukcinylcholin) a silného inhalačního anestetika (halogenované plyny, jako je halothan, sevofluran a desfluran). Vzácně se u lidí vyskytuje po sekundárním fyzickém stresu k nadměrnému cvičení nebo zahřívání.
Maligní hypertermie rozpoznává genetickou predispozici a je zděděna jako autozomálně dominantní znak. Ve většině případů je příčinou poruchy mutace zahrnující receptor rianodinu (protein vápníkového kanálu sarkoplazmatického retikula muskuloskeletálního vlákna) kódovaného v oblasti q12-q13.2 chromozomu 19. Nicméně Bylo identifikováno více než 22 různých genetických změn zapojených do syndromu.
U predisponovaných pacientů může být mechanismus, který je základem maligní hypertermie, spojen s nekontrolovaným zvýšením úniku vápníku ze sarkoplazmatického retikula kosterního svalstva, vyvolaného anestetiky.
Výsledkem je, že biochemické reakce vyvolané vápníkem jsou urychleny, což způsobuje těžké svalové kontrakce a zvyšuje rychlost metabolismu.
Maligní hypertermie je potenciálně smrtelná.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Respirační acidóza
- arytmie
- kóma
- hyperkapnie
- hyperkalémie
- hypokalcémie
- hypoxie
- rhabdomyolýza
- Ztuhlost svalů zad a krku
- Svalové křeče
- tachykardie
- tachypnoe
- Tmavá moč
Další indikace
U geneticky predisponovaných jedinců dochází během anestézie k maligní hypertermii (od 10 minut do několika hodin po současném podání těkavého anestetického plynu a depolarizující svalové relaxanci) nebo v pooperačním období (bezprostředně po operaci). intervence).
Klinický obraz je variabilní a závisí na kombinaci léku a predispozici pacienta.
Mezi projevy patří svalová ztuhlost (zejména v oblasti čelisti), tachykardie, arytmie a tachypnoe. Hypertermie je označena: tělesná teplota je obvykle vyšší nebo rovna 40 ° C a někdy může být extrémně vysoká (tj.> 43 ° C).
Typickým znakem je také zvýšení exspirace oxidu uhličitého (hyperkapnie) a spotřeby kyslíku (hypoxémie).
V případě rabdomyolýzy (destrukce mnoha svalových vláken) může být moč zjevně hnědý nebo upřímně ematický.
Mezi možné komplikace maligní hypertermie patří respirační a metabolická acidóza, hyperkalemie (zvýšený draslík v krvi), hypokalcémie, myoglobinurie a abnormality koagulace (zejména diseminovaná intravaskulární koagulace).
Diagnóza je klinická a je založena na in vitro detekci svalové kontrakce na biopsiích v reakci na halothan, kofein a další látky.
Pacienti v riziku, na základě rodinné anamnézy poruchy nebo předchozí nežádoucí reakce na celkovou anestézii, mohou podstoupit genetický test, který vyhodnocuje možnou citlivost na maligní hypertermii.
V případě maligní hypertermie spočívá léčba s vysokou prioritou v rychlém ochlazení, aby se zabránilo poškození centrálního nervového systému a v podpůrných opatřeních k nápravě přítomných metabolických abnormalit. U některých pacientů je nutná tracheální intubace a farmakologická kóma, aby bylo možné kontrolovat symptomy a poskytovat nezbytnou podporu životně důležitých funkcí.
Maligní hypertermie má vysokou mortalitu a nemusí reagovat na léčbu, a to ani v případě, že je stanovena včas a agresivně.
