Definice sarkoidózy
Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění neznámé etiologie, charakterizované tvorbou buněčných aglomerátů (granulomů) v jednom nebo více orgánech. Sarkoidóza může představovat samo-omezující vzor a zmizí během několika měsíců, nebo se může stát chronickým.
V nejtěžších formách může být sarkoidóza fatální: jedná se o kardiální variantu, při které může oběť zemřít na srdeční selhání.
Vzhledem k tomu, že symptomatická sarkoidóza musí být léčena farmakologicky, onemocnění obecně představuje dobrou / vynikající prognózu.
příznaky
Ne všechny formy sarkoidózy jsou symptomatické: někteří pacienti ve skutečnosti o nemoci nevědí, pokud není diagnostikován jednoduchou rutinní analýzou.
Odhaduje se, že sarkoidóza se vyskytuje asymptomaticky u 5% postižených pacientů.
Pokud se vyskytnou, mohou symptomy zahrnovat jednu nebo více tkání / orgánů v závislosti na postiženém anatomickém místě.
Před seznamem příznaků a symptomů různých variant sarkoidózy vidíme prodromy, které sdílejí většinu symptomatických forem onemocnění:
- únava
- Artralgie nebo bolesti kloubů *
- Venkovské kapky
- Horečka / zimnice *
- Granulomas: výrazný znak sarkoidózy, vždy přítomný (kromě asymptomatických forem)
- Obecná malátnost
- Ztráta chuti k jídlu *
Příznaky označené (*) mají tendenci se objevit současně; pozoruje se, že 45% pacientů sarkoidózy si stěžuje na tuto triádu symptomů.
Tabulka ukazuje nejběžnější symptomy v různých formách sarkoidózy.
Tabulka příznaků
| Postižené anatomické místo | příznaky |
| Kloubní a svalová sarkoidóza | Artralgie (bolest + zánět kloubů) |
| Srdeční sarkoidóza | kardiomyopatie Srdeční selhání, srdeční blok a náhlá smrt Srdeční nesrovnalosti (např. Bradykardie) mdloby |
| Kožní sarkoidóza | Erythema nodosum (zejména na úrovni nohou): fialové a bolestivé uzliny Vyrážka Makulo-papulární léze Panniculitida dolních končetin spojená s bolestivými uzlinami Vypadávání vlasů Kožní vředy a jizevní léze Možné postižení kostí Rush skin (fialové papuly) |
| Sarkoidóza endokrinního systému | Změny štítné žlázy Inzidní diabetes |
| Sarkoidóza centrálního nervového systému | Změny vidění a sluchu anémie křeče Epitaxe (krvácení z nosu) Slabá část obličeje Obtížné polykání Dysfunkce hypofýzy leukopenie zvětšené lymfatické uzliny Bolesti hlavy Lymfocytární meningitida (velmi časté) Paralýza kraniálního nervu / paralýza obličeje (reverzibilní se specifickou terapií) trombocytopenie Sucho v ústech |
| Sarkoidóza lymfatických žláz | Enzymatické změny Zvětšené a oteklé lymfatické uzliny v krku, pažích, hrudníku Selhání jater |
| Sarkoidóza jater a sleziny | Hepatomegalie (zvětšená játra) Splenomegalie (zvětšená slezina) |
| Oční sarkoidóza | Změna zraku Hořící oči Oční bolest glaukom uveitida Slza / suché oko Léze spojivek Svědění očí Sjögrenův syndrom |
| Plicní sarkoidóza | dušnost hemoptysis Dušnost / dušnost Snížená tolerance k úsilí Suchý kašel |
| Renální sarkoidóza | Ledvinové kameny hyperkalcémie |
diagnóza
Pro zjištění podezření na sarkoidózu musí být splněna tři důležitá kritéria:
- přítomnost charakteristického granulomu (s obrovskými buňkami a epithelioidy)
- kůže / hluboké léze kompatibilní s onemocněním
- vyloučení jiných podobných onemocnění: lymfomů, Crohnovy choroby, systémových mykóz, rakoviny plic a tuberkulózy
Jaké diagnostické testy jsou k dispozici pro sarkoidózu?
Sarkoidóza je potvrzena následujícími diagnostickými testy:
- Klinické pozorování symptomů a hledání příznaků onemocnění: palpace břicha a lymfatických uzlin, hodnocení srdečního tepu, kožních lézí a otoků kloubů
- Trans bronchiální / endobronchiální / kožní nebo lymfatická uzlinová biopsie s relativní laboratorní analýzou
- Bronchoskopie s bronchoalveolárním výplachem: v kontextu sarkoidózy je tekutina broncho-alveolární laváže bohatá na T-helper nebo Th lymfocyty, na úkor T-supresorových nebo T lymfocytů (poměr 5: 1). Připomeňme si, že Ts lymfocyty blokují aktivitu Th a cytotoxických lymfocytů
- Radiologické vyšetření (TAC): dokáže detekovat sugestivní změny vyvolané sarkoidózou, zejména v plicích
- CT pro vyšetření velikosti jater a sleziny
- Scintigrafia: zobrazovací technika, ve které je možné detekovat záření emitované organismem po podání radioaktivních léčiv
- Vyhodnocení respirační kapacity: důležité pro zaznamenání plicního kompromisu
- Krevní test a analýza sérového ACE (angiotenzin-konvertujícího enzymu): zvýšená ACE aktivita zvyšuje podezření na sarkoidózu u pacientů, kteří si stěžují na typické příznaky a symptomy. Ve skutečnosti se zdá, že aktivita ACE je upřednostňována a zlepšována samotnými granulomy.
- Test funkce jater
Léky a terapie
V některých případech dochází k spontánnímu návratu sarkoidózy bez nutnosti zasahovat se specifickou péčí: v podobných situacích je však nutné, aby pacient pravidelně prováděl rutinní kontroly, aby v případě potřeby okamžitě zasáhl.
V nejzávažnějších případech jsou však drogy jedinou záchranou pro pacienta: jak je analyzováno, některé varianty onemocnění mohou degenerovat až do srdečního selhání nebo mohou vyvolat smrt respiračním selháním.
Formy oční, plicní, srdeční a CNS vyžadují specifickou léčbu:
- Kortikosteroidy: zvláště účinné při snižování zánětu a bolesti
- NSAID: indikováno pro kontrolu mírné / střední bolesti a zánětu v kontextu sarkoidózy
- Anti-rejekční léky: indikuje potlačení imunitního systému a snížení zánětu. Používá se pouze tehdy, když pacient nereaguje pozitivně na léčbu kortikosteroidy
- Antimalarická léčiva: indikovaná pro léčbu sarkoidózy spojenou se závažnými kožními lézemi, případně zahrnující CNS
- Léčiva inhibující faktor nekrózy alfa tkáně: pro léčbu sarkoidózy u pacientů s revmatoidní artritidou
V některých variantách sarkoidózy musí léčba pokračovat po dobu několika měsíců, zatímco jiné formy potřebují několik let, než dojde k úplnému ústupu. V případech extrémní jemnosti je trvalá léčba jediným záchranným lanem ze sarkoidózy.
