všeobecnost
Neuroblastom je vzácný maligní nádor, který pochází z nezralých nervových buněk zvaných neuroblasty. Obvykle (70% případů) se vyvíjí v břiše - zejména za žlázami nadledvinek - ale může se také nacházet na úrovni hrudníku (19% případů), na krku nebo na místě páteře.
Symptomatologie - která do značné míry závisí na místě neuroblastomu - je zpočátku poněkud vágní; časem se projevuje, když nádorová hmota roste.
Nejobávanější komplikací je šíření metastáz z nádoru.
Pouze přesný diagnostický postup může stanovit nejvhodnější terapii.
Léčby, které jsou dnes k dispozici, spočívají v operaci k odstranění nádorové hmoty, chemoterapii a radioterapii.
Stručný přehled o tom, co je nádor
V medicíně, termín nádor identifikuje masu velmi aktivních buněk, schopných dělit se a růst nekontrolovatelně.
Existují dva typy nádorů: benigní formy a maligní formy.
Benigní nádory jsou buněčné masy, jejichž růst není infiltrativní (to znamená, že neporušuje okolní tkáně) a dokonce metastázuje.
Zhoubné nádory jsou na druhé straně shluky buněk, které mohou velmi rychle růst a šířit se do okolních tkání a do zbytku těla (krevní a / nebo lymfatickou cirkulací).
Slova maligní nádor, rakovina a maligní neoplasie se považují za synonyma.
Co je neuroblastom?
Neuroblastom je maligní nádor (a tedy rakovina), který se vyvíjí z neuroblastů a může být umístěn v různých částech těla.
Neuroblasty jsou zejména nezralé nervové buňky, které ještě nejsou diferencované. Obecně, s jejich přítomností, charakterizují fetální a neonatální fázi života; poté zrají a stávají se například skutečnými nervovými buňkami.
Význam slova neuroblastom
Slovo neuroblastom se skládá ze tří částí:
- Neuro, což se týká nervového postižení.
- Blasto, což znamená "buňku v raném stadiu vývoje" nebo "nediferencovanou buňku".
- Oma, což indikuje charakteristickou přítomnost skupiny buněk nebo nádoru.
LOKALIZACE NEUROBLASTOMY
Neuroblastomy se obecně tvoří v břiše, na úrovni nadledvinek (nazývaných také nadledvinky ) nebo v tkáních kolem nich.
Kromě toho, protože jsou maligní, a proto metastazují nádory, mohou se šířit jinde, například "pohybovat se" z břicha na kosti, játra nebo vrstvy kůže.
epidemiologie
Protože pochází z buněk přítomných především v prvních letech života, neuroblastom je zhoubný novotvar typický pro rané dětství. Ve skutečnosti to odpovídá 6-10% všech nádorů, které postihují děti a 15% všech maligních nádorů mladého věku.
Nejvíce trpí jednotlivci ve 2. roce života.
Jak věk postupuje, incidence neuroblastomu se postupně snižuje. Navíc, podle některých odhadů, pouze 10% trpících je starších 5 let.
Neuroblastom je poměrně vzácná rakovina: v zemi jako Spojené státy je 650 případů ročně, zatímco ve Spojeném království asi sto.
Nedávný výzkum provedený v Evropě ukázal, že ze 4000 případů registrovaného neuroblastomu bylo méně než 2% lidí starších 18 let.
příčiny
Nádory jsou obvykle výsledkem řady genetických mutací ovlivňujících buněčnou DNA.
Tyto mutace - které obvykle zahrnují jedinou buňku, z níž vznikají jiné mutované buňky mitózou - jsou zodpovědné za nekontrolovaný proces buněčného dělení a růstu, typický pro nádorovou hmotu.
Neuroblastom není výjimkou z tohoto pravidla: objevuje se po genetické mutaci DNA obsažené v neuroblastu, který se po výše zmíněné mutaci začíná neustále a bez možnosti zastavení dělit.
PŮVOD MUTACÍ
Navzdory četným studiím provedeným v tomto ohledu výzkumníci dosud nedokázali stanovit přesné příčiny neuroblastomu.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Po zjištění, že někteří pacienti s neuroblastomem měli krevní příbuzné se stejnou chorobou, učenci formulovali tezi, že u některých je určitá rodinná predispozice k neuroblastomu.
Podle některých hypotéz by tato rodinná predispozice vyplynula z dědičného přenosu, v okamžiku početí, mutace příznivé pro daný zhoubný nádor.
Příznaky a komplikace
Další informace: Neuroblastomové symptomy
Symptomy a příznaky neuroblastomu se liší v závislosti na tom, kde vzniká a kde se šíří metastázy.
Neuroblastomy s domácími místy v břiše - které tvoří přibližně 70% případů - způsobují:
- Bolesti břicha a distenze.
- Vzhled subkutánní hmoty tuhé konzistence (ne měkké). Je to nádor.
- Střevní problémy, jako je tendence k průjmům a / nebo problémy s močovým měchýřem.
- Oteklé břicho.
- Otok nohou.
Neuroblastomy vzniklé v hrudníku (19% případů) a krk mohou být zodpovědné za:
- Sipot a sípání při dýchání.
- Bolest na hrudi.
- Problémy s očima, včetně tzv. Waning očních víček, různé velikosti dvou žáků (anisocoria), vzhled černých značek podobných hematomům kolem očí a propózy.
- Otok obličeje, paží nebo horní části hrudníku.
- Přítomnost tuhé hmoty na dotek, v místě hrudníku nebo krku. Je to nádor.
- Bolesti hlavy, závratě a změny stavu vědomí.
- Neschopnost pohybovat horní a / nebo dolní končetiny. Je to proto, že nádorová hmota stlačuje nervové dráhy, které ovládají ruce a ruce.
Neuroblastomy vytvořené v blízkosti páteře způsobují kompresi proti samotnému sloupci. Taková komprese zahrnuje vznik problémů při chůzi, při pokračování na všech čtyřech nebo při stání.
DALŠÍ Příznaky
Ať už se nacházejí v břišní oblasti nebo v jiných oblastech těla, téměř všechny neuroblastomy mají tendenci způsobit ztrátu chuti k jídlu, horečku, únavu a malátnost .
Velmi často se také vyznačují zvýšenou produkcí katecholaminu . Katecholaminy jsou chemické molekuly, obecně s hormonální funkcí, které pocházejí z aminokyseliny tyrosinu. Jsou zapojeni do mnoha fyziologických procesů: například dva z nejznámějších katecholaminů, adrenalin a noradrenalin, zasahují do reakcí definovaných termínem „boj a běh“.
Některé symptomy souvisely s nárůstem cirkulujících katecholaminů:
- Úbytek hmotnosti
- Neobvyklé pocení
- Návaly horka a zarudnutí kůže
- průjem
- Zvýšená tepová frekvence a krevní tlak
EVOLUCE PŘÍZNAKŮ
Ve svých raných stadiích představuje neuroblastom jen náznak symptomů a malý význam. Ve skutečnosti ti, kteří trpí, mají tendenci trpět mírnou horečkou a vypadají unaveni a nemají velký hlad.
V nejvyspělejších stadiích onemocnění se situace výrazně mění a pacient projevuje příznaky hlášené u nádorů umístěných v břiše, hrudníku atd.
Pozor : přesná analýza četných klinických případů odhalila, že mnoho neuroblastomů, když se projeví příznaky, již vyvolalo metastázy (tj. Kontaminovaly jiné orgány nebo tkáně těla rakovinovými buňkami).
KOMPLIKACE
Nejdůležitější a nejobávanější komplikací neuroblastomu je šíření metastáz, nádorem a krevní nebo lymfatickou cirkulací. Ty mohou ovlivnit:
- Kosti vyvolávají bolest a potíže s chůzí
- Kostní dřeň způsobující chudokrevnost, tendenci k krvácení, hematomy a infekce (v důsledku nedostatku bílých krvinek v oběhu)
- Kůže, která způsobuje krvácení a podlitiny.
Další důležitou komplikací, kterou si zaslouží, je tzv. Paraneoplastický syndrom . Jedná se o soubor poruch spojených s přítomností rakoviny, ke které dochází bez ohledu na přítomnost metastatických prvků.
Ti, kteří trpí paraneoplastickým syndromem, mohou také hlásit problémy v orgánech, které jsou velmi vzdálené od místa vzniku tumoru.
KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?
Bylo by žádoucí identifikovat neuroblastom na začátku, protože by to znamenalo, že nádor je s největší pravděpodobností stále omezen na popsané místo.
Bohužel to však komplikuje skutečnost, že počáteční příznaky jsou zanedbatelné a obtížně zjistitelné.
diagnóza
Diagnostický postup detekce neuroblastomu zahrnuje:
- Důkladné fyzikální vyšetření
- Testy na krev a moč
- Diagnostické zobrazovací testy
- Nádorová biopsie
- Sběr vzorku kostní dřeně a jeho následná analýza v laboratoři.
CÍL ZKOUŠKY
Důkladné fyzikální vyšetření spočívá v pečlivé analýze symptomů a příznaků, které pacient zjistil.
Vzhledem k tomu, že nemocní jsou obecně velmi malé děti, lékař často potřebuje zeptat se rodičů: pouze tímto způsobem může získat úplný obraz o příznacích.
ZKOUŠENÍ KRVI A URINU
Pomocí krevních a močových testů může lékař zjistit, zda předpokládaný nádor způsobil změnu některých fyziologických parametrů.
Jsou to ideální testy pro rozpoznání abnormality v hladinách katecholaminu.
PŘÍKLADY DIAGNOSTIKY PRO OBRÁZKY
Diagnostické zobrazovací vyšetření jsou velmi užitečná, protože umožňují identifikaci hmoty tumoru a některých jeho charakteristik (jako je místo a velikost).
Obecně platí, že uvedené diagnostické zobrazovací postupy jsou:
- Rentgenové záření . Pokud jde o oblast, kde se předpokládá přítomnost neuroblastomu, představují bezbolestnou diagnostickou metodu, která však pacienta vystavuje (velmi malé) dávce ionizujícího záření.
- Ultrazvuk . Skládá se z použití ultrazvukové sondy, která při styku s kůží promítá vzhled podkladových tkání na připojený monitor. Je to bezbolestný postup a zcela bez vedlejších účinků.
- CT scan (počítačová axiální tomografie) . Je to metoda, která využívá ionizujícího záření k vytvoření vysoce detailního trojrozměrného obrazu daného tělesného chování. Je zcela bezbolestný, ale pozoruhodná je dávka rentgenového záření, které jsou pacientům vystaveny.
- Nukleární magnetická rezonance (RMN) . Je založen na použití nástroje, který generuje magnetická pole a díky němu dokáže vytvořit přesný obraz vnitřních částí lidského těla. Je to bezbolestné a na rozdíl od TAC nepředpokládá nebezpečné expozice. Ve skutečnosti magnetická pole generovaná zařízením nejsou škodlivá.
- Skenujte s Meta-jod-Benzil-Guanidinou (MIBG) . MIBG je látka, která je snadno absorbována buňkami, které tvoří neuroblastomy. Proto to bylo myšlenka používat to jako diagnostický nástroj. Pro tento účel je obohacen radioaktivním jódem, viditelným vhodným nástrojem a vstřikován přímo do pacientovy krve.
TUMOR BIOPSY
Nádorová biopsie spočívá ve sběru a histologické analýze vzorku buněk z nádoru v laboratoři.
Pro diagnostické účely je nejužitečnější informace o vyšetření. Ve skutečnosti umožňuje zjistit, v jaké fázi gravitace dorazil neuroblastom.
STAŽENÍ KŘÍŽOVÉHO ZÁVODU
Sběr a analýza vzorku kostní dřeně v laboratoři nám umožňuje zjistit, zda neuroblastom rozšířil některé své metastázy v této oblasti.
Sběr materiálu, který má být analyzován, probíhá po celkové anestezii a zahrnuje použití speciální jehly vložené do hřebenů kyčelního kloubu nebo do dolní části zad.
HODNOTA NEUROBLASTOMY: STUDNÍ STANICE
Závažnost nádoru závisí na velikosti neoplastické hmoty a schopnosti nádorových buněk šířit se. Existují 4 hlavní stupně gravitace:
- Stupeň I (nebo stupeň 1 ).
Neuroblastomy jsou v této fázi umístěny v určitém bodě a mají dobře definované kontury. Představují méně závažnou formu onemocnění a jsou dostatečně vhodné pro úplné odstranění chirurgického zákroku.
Jediné lymfatické uzliny, které by mohly v nich představovat nádorové buňky, jsou ty, které jsou úzce příbuzné nádoru. Všichni ostatní jsou naprosto zdraví.
- Stupeň II (nebo stupeň 2 ).
Existují dva podtypy II. Etapy: IIA fáze a IIB fáze.
V obou případech jsou neuroblastomy lokalizovány a nejsou příliš časté. Jediný rozdíl mezi oběma stupni spočívá v možnosti chirurgického odstranění: neuroblastom IIA není zcela odstranitelný, zatímco neuroblastom IIB může být také zcela odstraněn.
Ve fázi II, rakovinné buňky jistě napadnou lymfatické uzliny spojené s nádorem, a někdy i ty, které se nacházejí v těsné vzdálenosti.
- Fáze III (nebo etapa 3 ).
Neuroblastom stupně III je poněkud pokročilý, velký a nemožné chirurgicky odstranit maligní nádor.
Nicméně se neříká, že některé metastázy šířil do jiných částí těla.
Jediné lymfatické uzliny, které jistě obsahují rakovinné buňky, jsou ty, které jsou přímo spojeny s nádorem.
- Stupeň IV (nebo stupeň 4 ).
Stejně jako v případě stadia II existují dva podtypy stupně IV: stadium IVM a stadium IVS.
IVM neuroblastomy představují nejzávažnější formu onemocnění. Ve skutečnosti jsou to velké maligní nádory, charakterizované metastázami v různých částech těla. V této fázi vykazují jak lymfatické uzliny spojené s nádory, tak lymfatické uzliny vzdálenější od místa nádoru stopy nádorových buněk.
Je zřejmé, že možnosti léčby neuroblastomu IVM jsou skutečně velmi omezené.
Když se pak obrátíme na neuroblastomy IVS, jedná se o méně závažné zhoubné nádory, než by se mohlo zdát. Typické pro děti do věku života, jsou zodpovědné za metastázy v kůži, játrech a kostní dřeni, ale přesto mohou být uspokojivě ošetřeny.
V současné době se výzkumníci snaží pochopit důvod takového abnormálního chování.
Znalost stadia neuroblastomu je nezbytná pro nejvhodnější plánování léčby.
Další klasifikace neuroblastomů
V roce 2005 se zástupci nejvýznamnějších dětských onkologických center na světě setkali, aby projednali také novou metodu klasifikace neuroblastomů (alternativa k popsaným čtyřem etapám).
Na konci setkání se rozhodli, že neuroblastom lze rozlišit podle tří úrovní rizika: nízká, střední a vysoká.
léčba
Terapie neuroblastomu závisí na:
- Stupeň nádoru . U rakoviny I. stadia jsou šance na léčbu vyšší než u stadia III nebo IV.
- Stupeň nádoru . Podle nádorového stupně se rozumí rychlost růstu nádoru. Neuroblastomy s rychlostí růstu, která není zvláště vysoká, jsou snáze léčitelné než neuroblastomy s velmi rychlým růstem.
Přijatelné léčebné metody jsou: chirurgie, chemoterapie a radioterapie .
Je vzácné, že jsou aplikovány individuálně; ve skutečnosti, pro lepší výsledek, jeden může se uchýlit například k chirurgii a několika cyklům chemoterapie.
Zvláštní případ
Stupeň IVS neuroblastomů se může v některých případech léčit sám. Ve skutečnosti je možné, že nádor spontánně ustupuje, aniž by se uchýlil k jakékoli chirurgické, chemoterapeutické nebo radioterapeutické terapii.
ORDINACE
Účelem operace je odstranění všech neuroblastomů nebo většiny z nich, pokud je vyloučena úplná excize.
Přesný způsob intervence závisí do značné míry na umístění a velikosti nádoru.
Bohužel existují neuroblastomy, které dosáhly takového stupně, že jsou neflexibilní (stadium III a IVM). V těchto situacích je jediným řešením spoléhat se výhradně na chemoterapii a radioterapii.
Je zřejmé, že když hovoříme o operaci odstranění neuroblastomu, odkazujeme také na odstranění lymfatických uzlin obsahujících nádorové buňky. Pokud by nebyly odstraněny, riziko relapsů (nebo relapsů) by bylo velmi vysoké.
Nejtěžší neuroblastomy, které mají být odstraněny, jsou ty, které se nacházejí v blízkosti některých životně důležitých orgánů, jako jsou plíce (hrudní neuroblastom) nebo mícha (neuroblastom páteře).
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabít všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných.
V případě neuroblastomu se užívá v následujících situacích:
- Před zákrokem, pokud si lékař myslí, že užívání chemoterapie může usnadnit odstranění nádoru.
- Zda neuroblastom napadl okolní tkáňové oblasti a / nebo rozšířil metastázy do jiných částí těla.
- Pokud bylo chirurgické odstranění částečné.
- V případě recidivy nádoru nebo v případě, že je riziko takové události velmi vysoké.
- Místo operace, pokud to není možné. Obecně se chemoterapie kombinuje s radioterapií.
Vysoké dávky chemoterapeutických léků mohou vážně poškodit kostní dřeň, což ohrožuje normální produkci krevních buněk. Abychom se s tímto problémem vyrovnali, na konci chemoterapie plánují lékaři lék na obnovení normální funkce kostní dřeně.
radioterapie
Radioterapie nádoru je léčebná metoda založená na použití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem zničit neoplastické buňky.
V případě neuroblastomu může být radioterapie použita při následujících příležitostech:
- Před zákrokem, pokud ošetřující lékař věří, že léčba radioterapií může zjednodušit operaci odstranění.
- V přítomnosti recidivy nádoru.
- Pokud bylo chirurgické odstranění částečné.
- Místo operace, pokud to není možné. V těchto situacích je nezbytné kombinovat radiační terapii s chemoterapií.
Hlavní vedlejší účinky radioterapie | Hlavní vedlejší účinky chemoterapie |
únava svědění Vypadávání vlasů | Opakující se únava a pocit únavy Malátnost charakterizovaná nevolností a zvracením Vypadávání vlasů Zranitelnost vůči infekcím |
prognóza
Prognóza v případě neuroblastomu závisí na nejméně třech faktorech:
- Věk pacienta . Velmi malé děti s neuroblastomem budou s větší pravděpodobností přežít.
- Stupeň a stupeň charakterizující nádor . Důvody jsou ty, které již byly diskutovány výše: neuroblastom stadia I může být také zcela odstraněn, proto nosiče takového nádoru mají vyšší naděje na úplné zotavení.
- Absence MYCN mutovaného genu . Vědci zjistili, že neuroblastomové buňky, které jsou mutovány v MYCN genu, jsou vysoce maligní.
