Myasthenia Ocular

všeobecnost

Oční myastenie je forma myasthenia gravis omezená na svaly očí a víček.

Autoimunitní onemocnění, oční myastenie se objevuje, protože některé autoprotilátky inhibují nervový mechanismus, který umožňuje kontrakci svalů, které patří do očního kompartmentu.

Existují dva typické příznaky oční myastenie: diplopie (nebo dvojité vidění) a ptóza (nebo oční víčko).

Diagnostika oční myastenie není vždy snadná. Z tohoto důvodu musí lékaři používat různé diagnostické testy.

V současné době neexistuje žádný specifický lék, ale pouze řada symptomatických ošetření.

Obrázek z webu: neuroophthalmology.ca

Stručný přehled myasthenia gravis

Myasthenia gravis je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované únavou a slabostí některých svalů.

Na základě myasthenia gravis dochází k neefektivnímu přenosu kontraktilních nervových signálů, které slouží k aktivaci svalů lidského těla.

Myasthenia gravis může zahrnovat svaly z různých částí lidského těla, od očí k hrudníku.

Z patofyziologického hlediska některé autoprotilátky způsobují myasthenia gravis, které se „otáčejí“ proti tělu, kterému by měly poskytnout ochranu, blokují postsynaptické receptory neuromuskulárního spojení a inhibují excitační účinky acetylcholinu. Snížením excitačních účinků acetylcholinu trpí postižený pacient svalovou slabostí, zejména když musí opakovaně používat některé svaly.

Zjednodušení toho, co bylo právě řečeno, u původu myasthenia gravis existuje anomální chování některých prvků imunitního systému; abnormální chování, které spočívá v bránění přenosu nervových signálů nezbytných pro svalovou kontrakci.

Léčba myasthenia gravis se v současné době skládá z imunosupresivní terapie, tj. Léčby zeslabení imunitní reakce.

Co je oční myastenie?

Oční myastenie nebo oční myasthenia gravis je forma myasthenia gravis omezená na svaly očí a víček .

Jedná se tedy o chronické autoimunitní onemocnění, které - v důsledku abnormálního chování některých autoprotilátek - určuje nevhodný přenos nervových signálů nezbytných pro kontrakci svalů očního kompartmentu.

JSOU MANIFIKACE MIASTENIA GRAVIS

Oční myastenie se může objevit individuálně nebo může být projevem myasthenia gravis.

Podle některých statistických průzkumů má 90% pacientů s myasthenia gravis problémy s očním a víčkovým svalem, a proto trpí oční myastenií.

epidemiologie

Oční myastenie postihuje muže i ženy stejně.

To má zvláštní výskyt v populaci korejského původu a v lidech trpících onemocněním štítné žlázy, onemocnění tymiánu nebo autoimunitních onemocnění, jako je sklerodermie, erytematózní systémový lupus, revmatoidní artritida, Hashimotova tyreoiditida, roztroušená skleróza a oftalmopatie štítné žlázy.

příčiny

Jako forma myasthenia gravis je oční myastenie autoimunitní chorobou .

Autoimunitní onemocnění jsou zvláštní morbidní stavy, charakterizované přehnanou a nesprávnou reakcí imunitního systému . Ve skutečnosti, u jedinců s autoimunitním onemocněním, buněčné a glykoproteinové elementy, které tvoří imunitní systém, rozpoznávají některé orgány a / nebo tkáně lidského těla jako cizí az tohoto důvodu je napadají.

Agresivita, kterou imunitní systém vykonává směrem k tělu, které má být bráněno, zahrnuje více či méně významné poškození nebo změnu příslušných orgánů a tkání.

V současné době nejsou známy přesné důvody, proč se imunitní systém obrací proti organismu, k němuž má být chráněn.

V tomto obecném rámci, týkajícím se autoimunitních onemocnění, není oční myastenie výjimkou, takže její spouštěcí příčiny zůstávají záhadou.

PATOFYZIOLOGIE

Jak lze snadno pochopit, patofyziologie oční myastenie je stejná jako u myasthenia gravis. Na základě daného stavu tedy existuje anomální chování některých autoprotilátek; anomální chování, které vede k blokování postsynaptických receptorů neuromuskulárního spojení a k inhibici excitačních účinků acetylcholinu.

Je zřejmé, že v přítomnosti oční myastenie jsou zapojené postsynaptické receptory takové, které řídí kontrakci oka a svalů očních víček.

Symptomy, příznaky a komplikace

Existují dva charakteristické příznaky oční myastenie: dvojité vidění (nebo diplopie ) a palpebrální póza (nebo oční víčko ).

Přítomnost diplopie závisí na zapojení jediného extraokulárního svalu jednoho z obou očí.

Na druhé straně, palpebrální póza, je odvozena od poškození normální funkce levatorního svalu horního víčka (tj. Svalu zodpovědného za elevaci očního víčka). Zvednuté víčko je příznakem, který může být mono- nebo bilaterální.

MÉNĚ SPOLEČNÉ PŘÍZNAKY

Mezi méně časté příznaky oční myastenie patří nystagmus a tzv. Coganovo znamení .

Nystagmus je rychlý a opakovaný pohyb oční bulvy v důsledku svalových křečí.

Coganovo znamení, na druhé straně, sestává z abnormálního vzestupu horního víčka nahoru, pohyb, který nastane poté, co pohled je držen dole na 10-15 sekund.

Z MYASTENIA GRAVIS DO EYE MIASTENIA

Podle některých statistických průzkumů se u 75% pacientů, u kterých se rozvine myasthenia gravis, projeví první příznaky na úrovni očních a očních víček.

Během dvou let se u nejméně 80% těchto pacientů projeví příznaky v jiných anatomických oblastech lidského těla (např. Svaly hrudníku).

Jestliže myasthenia gravis zůstane omezený na oči a víčka po 3 rokách, tam je 94% šance, že stav neovlivní jiné svaly v jiných částech lidského těla.

Nedostatečná účast jiných svalů způsobuje, že probíhající patologický stav má specifický název oční myastenie.

diagnóza

Okulární myastenie může být velmi obtížné diagnostikovat, protože ze symptomatického hlediska připomíná různé stavy a může být zaměněna za jeden z nich.

Chyba v diagnostické fázi může vést k neplánování adekvátní léčby nebo zpoždění.

NEJMÉNĚJŠÍ DIAGNOSTICKÝ ITER

Obecně platí, že diagnostický postup, u něhož jsou případy podezřelé myastenie vystaveny, zahrnuje:

Fyzikální vyšetření a lékařská historie;
Krevní testy;
elektromyografie;
Důkaz hydrofonie;
Diagnostické zobrazovací testy (např. Radiografie hrudníku). Lékař je používá k vyloučení patologií se symptomy podobnými oční myasthenia.

terapie

V současné době neexistuje žádná specifická léčba myasthenia gravis, ale pouze řada léčebných postupů ke zmírnění symptomů ( symptomatická léčba ).

Seznam symptomatické léčby oční myastenie zahrnuje:

Podávání inhibitorů cholinesterázy (nebo anticholinesterázových činidel ). Jsou to léky, které blokují cholinesterázu, což je enzym, který degraduje acetylcholin.
Nejpoužívanějším inhibitorem cholinesterázy v případě oční myastenie je pyridostigmin.
Podávání kortikosteroidů . Lékaři je předepisují s úmyslem snížit imunitní reakci a učinit autoprotilátky méně agresivními, což zabraňuje mechanismu svalové kontrakce.
Kortikosteroid široce používaný v případech oční myastenie je prednison.
Podávání imunosupresiv . Účel jejich použití je stejný jako pro podávání kortikosteroidů: snížení imunitní reakce, snížení autoprotilátek.
Azatoprin, metotrexát a cyklosporin jsou široce používány v případě oční myastenie.
Chirurgické odstranění brzlíku . U některých pacientů vede tato léčba ke zlepšení symptomatického obrazu. Zůstává záhadou, proč je účinná pouze pro někoho, zatímco pro ostatní to vůbec není.
Použití očních a zrakových podpěr . Pro diplopii, to může sloužit se zavázanýma očima, které způsobuje dvojité vidění nebo použít speciální kontaktní čočky na to. Pro palpebrální ptózu mohou lékaři doporučit brýlové brýle nebo sklerální kontaktní čočky, aby podpořili svislé oční víčko.