všeobecnost
Hypogonadismus je abnormální stav, který se vyznačuje více či méně výrazným snížením funkční aktivity gonád, které jsou u muže varlata, zatímco u ženy jsou vaječníky.
Přítomnost hypogonadismu může záviset na problému spočívajícím v gonádách (primární hypogonadismus) nebo na problému hypotalamicko-hypofyzární osy, která kontroluje aktivitu gonád (sekundární hypogonadismus).
Příznaky hypogonadismu se liší podle pohlaví pacienta.
Terapie je zpravidla hormonálního typu: u ženy spočívá v exogenním podání estrogenů; u lidí, při exogenním podávání testosteronu.
Stručný přehled osy hypotalamu - hypofýzy - gonády
U lidí jsou gonády - reprodukční orgány zodpovědné za produkci pohlavních buněk nebo gamet - pod kontrolou hypotalamu a hypofýzy .
Zde je postup:
- Žláza centrálního nervového systému, hypotalamus vylučuje hormony proteické povahy, nazývané hormony RH nebo hormony uvolňující hormony (NB: RH znamená relaze hormony ).
RH hormony jsou čtyři ve všech a působí na hypofýzu, což způsobuje vylučování jiných hormonů.
- Hypotalamické hormony RH jsou: GnRH, TRH, GHRH a CRH.
Zajímavostí tohoto článku je pouze GnRH, nebo relasingový hormon pro gonadotropiny . Funkce GnRH má stimulovat hypofýzu k vylučování gonadotropinů ( FSH a LH ).
- V rámci, který zahrnuje hypotalamus, hypofýzu a gonády, mají hypofyzární gonadotropiny FSH a LH za úkol stimulovat gonády, aby vylučovaly pohlavní hormony .
Mužské a ženské pohlavní hormony pocházejí z cholesterolu; u lidí je jejich hlavním představitelem testosteron, zatímco u žen jde o estrogeny a progesteron (NB: u lidí existují malá množství estrogenů a progesteronu; podobně u žen existují malá množství testosteronu).
Co je to hypogonadismus?
Hypogonadismus je lékařský termín, který indikuje více či méně výrazné snížení funkční aktivity gonád, které jsou u muže varlata, zatímco u ženy jsou vaječníky .
Snížení funkční aktivity gonád vede ke snížení sekrece pohlavních hormonů.
CO JE ROLE DO MALÉHO A ŽENSKÉ SEXUÁLNÍ HORMONY?
Obecně platí, že pohlavní hormony kontrolují vývoj sekundárních pohlavních charakteristik a genitálního aparátu jako celku.
Jít do detailů muže a ženy, mužské pohlavní hormony regulují vývoj varlat, penisu, ochlupení a svalů; ženské pohlavní hormony, na druhé straně, řídí růst prsou a ochlupení, zvětšení pánve a nástup menstruace.
PÁNSKÝ HYPOGONADISMUS A FEMININE HYPOGONADISM
Pokud jde o člověka, stav hypogonadismu je přesněji nazýván mužský hypogonadismus ; Podobně, pokud má žena zájem, je to specifičtěji nazývá ženský hypogonadismus .
Mužský hypogonadismus je stav charakterizovaný sníženou testikulární funkcí, na které závisí nedostatek testosteronu.
Na druhé straně ženský hypogonadismus je stav, který se vyznačuje sníženou funkčností vaječníků, následovanou nižší nebo žádnou produkcí estrogenů, progesteronu a odvozených hormonů.
druhy
Odborníci na onemocnění genitálií se domnívají, že je možné klasifikovat hypogonadismus podle různých kritérií.
Podle nejběžnějšího kritéria existuje primární hypogonadismus a sekundární hypogonadismus :
- Hypogonadismus je definován jako primární, pokud je výsledkem poruchy nebo problému na úrovni pohlavních žláz.
To znamená, že signály přicházející z hypotalamu a hypofýzy jsou správné; to, co nefunguje správně, jsou reprodukční orgány.
Možné stavy zodpovědné za primární hypogonadismus jsou: Klinefelterův syndrom, Turnerův syndrom, kryptorchidismus, Noonanův syndrom atd.
- Hypogonadismus se nazývá sekundární (nebo centrální), když je výsledkem defektů v hypotalamu nebo hypofýze.
To znamená, že gonády jsou zdravé a fungovaly by správně, kdyby nebyl problém proti proudu, na úrovni hypotalamické žlázy a hypofýzy.
Stavy, které mohou způsobit sekundární hypogonadismus jsou: Kallmannův syndrom, onemocnění hypofýzy, podvýživa, mozkové nádory zahrnující hypotalamus, zneužívání opiátů atd.
OSTATNÍ KRITÉRIUM KLASIFIKACE
Druhé nejrozšířenější kritérium klasifikace hypogonadismu odlišuje tyto faktory : vrozený hypogonadismus a získaný hypogonadismus .
- Hypogonadismus se nazývá vrozený, když je přítomen od narození.
Možné příčiny vrozeného hypogonadismu jsou výše zmíněný Turnerův syndrom a Klinefelterův syndrom.
- Hypogonadismus je definován jako získaný, když se postižené osoby vyvíjejí v průběhu života, následujíc konkrétní spouštěcí události.
Možné příčiny získaného hypogonadismu jsou: takzvaný opioidem indukovaný nedostatek androgenů (typický pro ty, kteří dlouhodobě zneužívali kodein, morfin atd.), Infantilní příušnice, mozkové traumy zahrnující hypotalamus nebo hypofýzu atd.
příčiny
Hlavní příčiny primárního hypogonadismu jsou:
- Některé genetické nemoci ovlivňující pohlavní chromozomy, jako například Turnerův syndrom (u žen) nebo Klinefelterův syndrom (u mužů)
- Kryptorchidismus u lidí. Tento stav může vyvolat hypogonadismus v případě poruchy léčby během dětství.
- Některé formy postmumps příčiny orchitis, u lidí. Orchit je lékařský termín pro zánětlivý stav varlat.
- Chirurgické zákroky vyhrazené pro pohlavní orgány. V takových situacích představuje hypogonadismus chirurgickou komplikaci.
- Chemoterapeutické nebo radioterapeutické ošetření . Obecně je chemoterapie nebo radioterapie hypogonadismus dočasná. Gonády ve skutečnosti obnovují svou přirozenou funkci po určité době po ukončení výše uvedených terapií.
Je vzácné, že radioterapie a chemoterapie způsobují trvalou neplodnost.
Nejdůležitější příčiny sekundárního (nebo centrálního) hypogonadismu jsou však:
- Kallmannův syndrom . Jedná se o genetické onemocnění charakterizované dysfunkcí hypotalamu, které neprodukuje správná množství GnRH.
Nedostatek produkce GnRH zhoršuje sekreci FSH a LH hypofýzou; bez adekvátního množství FSH a LH gonády nevylučují pohlavní hormony;
- Onemocnění hypofýzy. Tato onemocnění ohrožují hormonální sekreční aktivitu samotné hypofýzy a to ovlivňuje gonády.
Mezi onemocněními hypofýzy si zaslouží zvláštní zmínku nádory hypofýzy;
- Některá zánětlivá onemocnění, jako je sarkoidóza, tuberkulóza nebo histiocytóza, které ovlivňují hypotalamus nebo hypofýzu, mění jeho aktivitu;
- Některé infekční nemoci, jako je AIDS;
- Dlouhodobé užívání léků proti bolesti opiátů . Mezi léky opiátové povahy schopné způsobit sekundární hypogonadismus, tam jsou: kodein, morfin, oxykodon, methadon, fentanyl, hydromorfin a dihydrokodein;
- Obezita ;
- Stárnutí ;
- Hemochromatóza . Jedná se o genetické onemocnění, obvykle dědičné, charakterizované abnormální akumulací železa v různých orgánech (včetně žláz) v těle. U tkání a orgánů, ve kterých se hromadí, může být železo velmi škodlivé, což způsobuje nenapravitelné poškození;
- Nutriční nedostatky způsobené podvýživou ;
- Operace mozku, ze které vzniká více či méně závažná léze hypotalamu;
- Mozkové nádory zahrnující hypotalamus;
- Úraz hlavy, který specificky ovlivňuje hypotalamus nebo hypofýzu;
Příznaky a komplikace
Příznaky hypogonadismu u lidí se liší od symptomů hypogonadismu u žen.
U mužů je hypogonadismus zodpovědný za: špatný vývoj svalů, abnormální růst prsu, erektilní dysfunkci, snížený vývoj penisu a testikulárního vývoje, neplodnost (v důsledku špatné nebo žádné produkce spermií), opakující se pocit únavy, pokles nebo nepřítomnost libida, osteoporóza, ztráta vlasů, návaly horka a potíže se soustředěním.
Posunutím pozornosti k ženskému pohlaví je hypogonadismus u žen způsoben: nepřítomností menstruace, špatným vývojem prsu, návaly horka, ztrátou vlasů, ztrátou libida a ztrátou mléčné tekutiny z prsu.
SEKUNDÁRNÍ HYPOGONADISMUS: ROZŠÍŘENÝ SYMTOMATOLOGICKÝ RÁMEC
Kromě výše uvedených příznaků si pacienti trpící sekundárním hypogonadismem také stěžují na řadu poruch souvisejících se stavem, který vyvolal hypogonadismus.
Pro pochopení toho, co bylo řečeno, je užitečné uvést následující příklad: nádor na mozku, který zahrnuje hypotalamus, také způsobuje bolesti hlavy, poruchy zraku a různé hormonální dysfunkce (poznámka: bude si pamatovat, že hypotalamus produkuje několik hormonů).
diagnóza
Pro správnou diagnózu hypogonadismu jsou nezbytné následující: fyzikální vyšetření, anamnéza a testy hormonálních dávek na vzorku krve.
Někdy mohou lékaři také považovat za nezbytné použít některé diagnostické zobrazovací testy, včetně ultrazvuku, CT nebo nukleární magnetické rezonance (NMR).
CÍL ZKOUŠKY
Fyzikální vyšetření je lékařské vyhodnocení symptomů hlášených pacientem.
Vzhledem k tomu, že zahrnuje také hledání nejtypičtějších znaků hypogonadismu, je velmi běžné, že lékař zkoumá svalovou hmotu, pokožku hlavy a vzhled genitálií.
PŘÍKLADY HORMONÁLNÍ DÁVKOVÁNÍ
Za normálních okolností zahrnují testy dávkování hormonů na vzorku krve:
- Měření hladin FSH (nebo hormonu stimulujícího folikuly) a LH (nebo luteinizačního hormonu);
- Měření hladiny estrogenů u žen;
- Měření hladiny testosteronu u mužů;
Za určitých okolností může lékař také hodnotit hladiny železa v krvi, prolaktinu (hormonu, který je zajímavý pro ženy, který reguluje růst prsu a produkci mléka) a hormonů štítné žlázy.
DIAGNOSTICKÁ ZKOUŠKA SNÍMKU
Diagnostické zobrazovací testy jsou užitečné, protože umožňují lékaři posoudit zdravotní stav vnitřních pohlavních orgánů nebo vyhledat možné nádory v mozku nebo na úrovni hypofýzy.
Jejich předpis závisí na tom, co se objevilo během předchozích vyšetření.
léčba
Další informace: Léky na léčbu hypogonadismu
Léčba hypogonadismu se obecně liší podle pohlaví pacienta.
Žena hypogonadismus tedy vyžaduje jinou léčbu než mužský hypogonadismus.
Léčba hypogonadismu může být stejná jak u mužů, tak u žen, když v jeho původu existuje určité specifické onemocnění hypotalamu nebo hypofýzy, jako je hypotalamický nádor nebo hypofyzární nádor.
TERAPIE ŽENY HIPOGONADISM
Léčba první linie ženského hypogonadismu se skládá z estrogenové substituční hormonální terapie, jinými slovy exogenního podávání estrogenu .
Estrogenová substituční hormonální terapie, známá také jako estrogenová substituční terapie, má potenciál podporovat riziko rakoviny endometria mezi možnými nežádoucími účinky.
Podle některých vědeckých studií by toto riziko mohlo být omezeno kombinací exogenních estrogenů s určitou dávkou progesteronu.
V případě nízkého libida je dobrým řešením exogenní podávání malých množství testosteronu.
V případě nepravidelného menstruačního cyklu nebo obtíží při početí by lékaři mohli pacientům předepsat choriogonadotropin alfa (injekcí) nebo exogenní FSH (v tabletkách).
Estrogenová substituční terapie: způsoby podávání
Nejběžnějšími způsoby exogenního příjmu estrogenů jsou dva způsoby: prostřednictvím aplikace náplasti na kůži (prostřednictvím transdermální) nebo pomocí požívatelných tablet (orálně).
TERAPIE PÁNSKÉHO HYPOGONADISMU
Léčba první linie mužského hypogonadismu se skládá z tzv. Testosteronové substituční terapie (TRT), tj. Exogenního podávání testosteronu .
Mezi nežádoucí účinky TRT si zaslouží zvláštní zmínku zvýšené riziko kardiovaskulárních onemocnění, včetně infarktu myokardu. V tomto ohledu v roce 2015 agentura FDA, která je vládní agenturou USA pro regulaci potravin a farmaceutických výrobků, požadovala, aby farmaceutické společnosti, které obchodují s exogenním testosteronem, uváděly v ilustrativních letácích (pod hlavičkou nežádoucí účinky), možné zvýšení rizika kardiovaskulárních onemocnění.
Někdy, kromě TRT, lékaři mohou také zvažovat požadavek exogenní GnRH být nutný. GnRH je užitečný v případě prepubertálních pacientů (na podporu puberty) a v případě snížené produkce spermií.
Substituční léčba testosteronem: způsoby podávání
Možné způsoby užívání exogenního testosteronu jsou: použití sádry nebo gelu, které mohou být aplikovány na kůži (prostřednictvím transdermální cesty), injekcí (parenterálně) a polykáním tablet (orálně).
SEKUNDÁRNÍ HYPOGONADISMUS PO HYPOTALAMICKÉM TESTU NEBO HYPOFISÁRNÍM
Pokud je příčinou hypogonadismu nádor hypotalamu nebo hypofýzy, předpokládaná léčba může zahrnovat: operaci k odstranění nádorové hmoty, radioterapii a / nebo chemoterapii.
prognóza
Nadace Urology Care - americká nadace specializující se na oblast urologie - uvádí, že hypogonadismus je většinou chronický stav, který vyžaduje celoživotní léčbu.
Případy sekundárního hypogonadismu, jejichž příčiny jsou někdy léčitelné i při dobrých výsledcích, představují výjimky z toho, co bylo právě řečeno.
