Související články: Pagetova choroba
definice
Pagetova choroba kostí je chronická patologie kostry, charakterizovaná zrychleným a narušeným obratem kostí. Z toho vyplývá, že některé skeletální oblasti se stávají metabolicky hyperaktivními a bohatě vaskularizovanými, takže normální kostní matrice je nahrazena novou kostí, která není dostatečně mineralizovaná, oslabená a podléhá zlomeninám. Nově vytvořená kost se může postupně zvyšovat, snižovat její biomechanickou účinnost a odolnost vůči zátěži, s účinky také na souvislé struktury (např. Tlaková neuropatie a artróza).
Přesná příčina Pagetovy kostní nemoci je stále neznámá, i když nelze vyloučit, že geneze onemocnění může být multifaktoriální. Riziko vzniku patologie souvisí se zvýšením věku: u lidí mladších 40 let je to zřídka diagnostikováno. Kromě toho je s Pagetovou chorobou spojeno několik genetických abnormalit, jako jsou mutace v genu Sequestrum 1 (chromozom 6).
Nejčastější příznaky a příznaky *
- tinnitus
- astenie
- Ledvinové kameny
- Bolest krku
- Bolest kolene
- Bolest kyčle
- Bolest kostí
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- Zlomeniny kostí
- hyperkalcémie
- ztráta sluchu
- makrocefalie
- Bolesti zad
- Bolesti hlavy
- paraplegie
- paresthesia
- Spinální stenóza
- Spastická tetraparéza
- Opuch kostí
- závrať
Další indikace
Nemoc může být asymptomatická po dlouhou dobu, pak může způsobit postupný nástup bolesti, ztuhlost kloubů, oslabení, deformace kostry (zvětšení příslušných segmentů, ohnutí kostí atd.) A zvýšené riziko zlomeniny. Bolest kostí je tupá, hluboká a přítomná po většinu času. V některých případech může dojít ke zvýšení teploty kůže v oblastech, kde je nemoc aktivní.
Pagetova choroba je typicky lokalizovaná a postihuje pouze jednu nebo několik kostí (na rozdíl od osteoporózy). To může ovlivnit nějakou kost, ale nejvíce obyčejně postihuje pánev, femur, lebku, tibii, obratle, klíční kost a humerus.
Další symptomy závisí na postiženém segmentu kosti a mohou zahrnovat zlomeniny kostí, vyklenutí dlouhých kostí, osteoartritidu a kompresi nervů, kloubů a dalších struktur. Pokud se jedná o lebku, mohou se objevit bolesti hlavy a sluchové postižení (ztráta sluchu a tinnitus). Kromě toho se mohou objevit viditelné deformity, včetně výrazu čelního průvanu a zvětšení kostí lebky. Časem mohou vzniknout neurologické, kardiální, metabolické nebo revmatologické komplikace. Některé kardiovaskulární onemocnění, jako je ventrikulární hypertrofie a srdeční selhání, mohou být výsledkem Pagetovy nemoci s postižením skeletu větším než 15%.
U některých pacientů může zvýšená tvorba kostí a potřeba vápníku vyvolat sekundární hyperparatyreózu. Vzácně se vyvíjí sarkomatická degenerace (maligní nádor kosti). Ve většině případů se Pagetovo kostní onemocnění pomalu vyvíjí, i když se období stability může měnit s obdobími rychlé progrese.
V současné době umožňuje včasná diagnostika a léčba léky, zejména pokud se aplikují před vznikem komplikací, účinně kontrolovat nemoc. Typicky je diagnóza definována radiologickým vyšetřením nebo rutinním biochemickým hodnocením. Scintigrafie kostí určuje stupeň postižení kosti, zatímco biopsie kosti je nezbytná pouze v případě podezření na osteosarkom. Pagetova terapie zahrnuje symptomatická opatření a léky, obvykle bisfosfonáty.
