Idiopatická plicní fibróza A.Griguolo

všeobecnost

Idiopatická plicní fibróza je plicní onemocnění neznámých příčin, charakterizované anomální tvorbou jizevní tkáně v okolí alveol.

S progresivním charakterem a trvalými následky postihuje idiopatická plicní fibróza hluboce plicní funkce (způsobující například dušnost) a je zodpovědná za závažné komplikace (např. Plicní hypertenze, plicní srdce nebo rakovina plic).,

Bohužel idiopatická plicní fibróza je stav, pro který existují pouze symptomatická léčba; to znamená, že nemocní jsou s ní předurčeni žít bez jakékoli možnosti navrácení.

Stručný přehled pojmu fibróza

V medicíně, fibróza je termín, který identifikuje anomální tvorbu velkých množství pojivové-vláknité tkáně (který je tkáň bez funkce, ekvivalentní jizvové tkáni ) v orgánu lidského těla, bez nějakého odkazu na chování parenchyma (\ t který je funkční tkání orgánu).

Procesy fibrózy mění architekturu cílového orgánu / tkáně a to v kombinaci s absencí aktivity pojivové tkáně ovlivňuje i její funkci.

Co je idiopatická plicní fibróza?

Idiopatická plicní fibróza je chronický typ plicního onemocnění (tedy dlouhotrvající plicní onemocnění), které se vyznačuje abnormální tvorbou a neznámými příčinami jizevní tkáně v okolí alveol .

Idiopatická plicní fibróza je progresivní stav s nevratnými následky; jinými slovy, časem se zhoršuje a vytváří trvalé změny v plicích (kde se tvoří jizvová tkáň, druhá je stabilní a nelze ji nahradit funkční tkání).

Co jsou alveoly?

Alveoly nebo plicní alveoly jsou malé vaky umístěné na konci intrapulmonálního bronchiálního stromu (sekundární průdušky, terciální průdušky, bronchioly, koncové bronchioly a respirační bronchioly), ve kterých vzduch zavedený inhalačními konci kde dochází k odběru kyslíku obsaženého ve výše uvedeném vzduchu lidským tělem. Všude kolem alveol se ve skutečnosti konají krevní kapiláry, které umožňují krev, která proudí vnitřně, uvolňovat oxid uhličitý výměnou za kyslík ze vzduchu.

Následky

U lidí, u kterých se rozvine idiopatická plicní fibróza, se plíce pokryjí jizvami, které mají za následek, že jsou „tvrdší“ a méně elastické a „drcení“ alveolů, jako by byly ve svěráku, což jim brání zadržet vzduch pro odběr kyslíku.

Klasifikace idiopatické plicní fibrózy

Z pedagogického hlediska patří idiopatická plicní fibróza do kategorie idiopatické intersticiální pneumonie (neinfekční pneumonie s neznámými příčinami, které ovlivňují plicní intersticius ), které jsou zase součástí velké patologické skupiny intersticiálních onemocnění. plic (nebo plicních intersticiálních onemocnění ).

Pro čtenáře, kteří si to nejsou vědomi, je intersticiem (nebo jednoduše intersticiem) pojivová tkáň vložená mezi alveoly a deputovaná tak, aby poskytovala mechanickou podporu.

epidemiologie

Idiopatická plicní fibróza je vzácné plicní onemocnění, ale má přednost být nejčastější variantou idiopatické intersticiální pneumonie.

Podle některých statistických výzkumů by se její roční incidence pohybovala v rozmezí od 6, 8 do 16, 3 lidí na 100 000 v USA a mezi 4, 6 a 7, 4 na 100 000 v Evropě.

Častější u mužů než u žen má idiopatická plicní fibróza tendenci postihovat osoby starší 50 let.

příčiny

Přes četný výzkum na toto téma, příčiny idiopatické plicní fibrózy jsou neznámé; adjektivum "idiopatický" odkazuje právě na tento nedostatek znalostí souvisejících s příčinnými faktory.

Rizikové faktory idiopatické plicní fibrózy

Různé studie doposud provedené na kauzálním původu idiopatické plicní fibrózy nebyly zcela zbytečné. Z těchto vyšetřování se ukázalo, že idiopatická plicní fibróza je častější v přítomnosti:

Rodinná anamnéza plicní fibrózy nebo plicního intersticiálního onemocnění. Výzkum ukázal, že více než 20% lidí s idiopatickou plicní fibrózou náleží do rodiny, kde je nebo byl jiný člen se stejným onemocněním nebo formou idiopatické intersticiální pneumonie;
Zvyk kouření cigaret . Podle statistik má více než 75% lidí s idiopatickou plicní fibrózou v minulosti kouření;

Historie častého vystavení kovu, dřeva, uhlí, oxidu křemičitého, kamene a / nebo prachu ze sena;
Tzv. Gastroezofageální refluxní choroba ;
V minulosti se virové infekce podporovaly například virem Epstein-Barr nebo virem hepatitidy C.

Je důležité si uvědomit, že čísla, která jsou v ruce, idiopatická plicní fibróza je častější u mužů (jako kdyby byli více náchylní k onemocnění plic) v pokročilém věku.

Příznaky a komplikace

Typické příznaky a příznaky idiopatické plicní fibrózy jsou:

Dyspnea nebo potíže s dýcháním;
Suchý kašel;
Bolest na hrudi;

Opakující se pocit únavy a slabosti;
Ztráta hmotnosti z žádného důvodu;
Paličkové prsty (nebo Hippokratovy prsty a digitální hippokratismus);

Způsob projevení se a závažnost těchto projevů se liší od pacienta k pacientovi: u některých pacientů je symptomatologie důležitá od počátku onemocnění; u jiných pacientů se však stává závažným během několika měsíců po mírné počáteční fázi.

Věděli jste, že ...

Závažnost symptomů idiopatické plicní fibrózy závisí na tom, jak rozsáhlá je jizevní tkáň na úrovni plic; ve skutečnosti, čím více jizevních tkání je, tím horší je symptomatický obraz.

komplikace

V průběhu času mají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou sklon ke vzniku komplikací, které dále zhoršují jejich zdravotní stav do té míry, že způsobují smrt s určitou frekvencí a poměrně rychle.

Konkrétně možné komplikace idiopatické plicní fibrózy zahrnují:

Plicní hypertenze . Je to abnormální a trvalé zvyšování krevního tlaku v plicních arteriích (tj. Arteriální cévy, které přenášejí krev do plic do kyslíku) a uvnitř pravých dutin srdce (tj. Pravé síně a komory).
Plicní hypertenze je velmi vážný zdravotní stav, který se časem zhoršuje a může vést k smrti.
V přítomnosti idiopatické plicní fibrózy závisí tento stav na kompresi, kterou jizevní tkáň působí na alveoly a na alveolární kapiláry.
Plicní srdce . Jedná se o velmi závažné srdeční onemocnění, vyvolané plicní hypertenzí a charakterizované morfologickou změnou pravé srdeční komory (zvětšení, velmi často kombinované se zhuštěním stěn).
Vzhled plicního srdce obvykle vede ke zhoršení dušnosti.
Respirační selhání . Jedná se o závažný morbidní stav, v jehož přítomnosti dotyčný jedinec vykazuje výrazný nedostatek dechu a špatnou okysličování krve (hypoxémie).
Respirační selhání obecně představuje konečné stadium idiopatické plicní fibrózy.
Rakovina plic . Jedná se o plicní onemocnění, které je důsledkem nekontrolovaného růstu jedné z plicních buněk.
V přítomnosti idiopatické plicní fibrózy představuje rakovina plic možnost, která dále ohrožuje zdravotní stav pacienta a ohrožuje jeho život.

diagnóza

Obecně platí, že pro formulaci diagnózy idiopatické plicní fibrózy a stanovení rozsahu tohoto plicního onemocnění potřebují lékaři informace z: symptomů pacienta, fyzického vyšetření, anamnézy, testů na posouzení plicních funkcí, zobrazování plic (RTG hrudníku, magnetická rezonance hrudníku a / nebo CT hrudníku) a biopsie plic .

Příběh příznaků, objektivní zkouška a historie

Příběh symptomů, fyzického vyšetření a anamnézy představuje předběžné diagnostické vyšetření, které lékaři pomáhá podrobně poznat symptomy a hypotézu všech možných příčin.

Zkouška plicní funkčnosti

Při rutinních výkonech vždy, když pacient vykazuje respirační symptomy (např. Dušnost, bolest na hrudníku atd.), Se používají testy k posouzení funkce plic, které určují, jak fungují plíce a zda jsou výše uvedené příznaky spojeny s nedostatkem plicního fungování.

V diagnostické dráze, která vede k identifikaci idiopatické plicní fibrózy, jsou testy pro vyhodnocení očekávané funkce plic: \ t

Spirometrie . Rychlá, praktická a bezbolestná, měří inspirační a exspirační kapacitu plic; dále poskytuje informace o průchodnosti (nebo otevření) plicních dýchacích cest.
Oximetrie . Je to měření saturace kyslíku v krvi. Stejně jednoduché a okamžité jako spirometrie, pro jeho provedení potřebujete nástroj zvaný oxymetr, který se aplikuje na prst nebo na jeden ze dvou ušních lalůčků.
Zátěžový test . Skládá se z toho, jak se mění rytmus srdce, krevní tlak a dýchání pacienta, zatímco druhý praktikuje více či méně intenzivní fyzickou aktivitu.

Diagnostika pro obrázky

Rentgenové snímky hrudníku (nebo rentgenové snímky hrudníku), CT hrudníku a MRI hrudníku jsou tři radiologická vyšetření, která poskytují detailní snímky vnitřních struktur hrudníku (tj. Srdce, plíce, velká cévy atd.).

V hypotetické situaci idiopatické plicní fibrózy to umožňuje diagnostickému lékaři posoudit zdravotní stav plic, identifikovat anomálie, jako je přítomnost abnormální jizvy.

Plicní biopsie

Biopsie plic spočívá v odběru (zjevně od pacienta) a následném rozboru malého vzorku plicní tkáně v laboratoři.

Odběr vzorků lze provést alespoň třemi různými způsoby: bronchoskopií, bronchoalveolárním výplachem a nakonec chirurgickým zákrokem .

terapie

Idiopatická plicní fibróza je léčitelná výhradně z hlediska symptomů ; v současné době ve skutečnosti neexistují léky, které by byly schopny eliminovat anomální tkáň jizvy, ani mnohem méně léčby, která by byla schopna zastavit neúprosnou progresi daného onemocnění plic.

V zásadě se tedy ti, kteří trpí idiopatickou plicní fibrózou, mohou spoléhat pouze na symptomatickou terapii a jsou předurčeni k soužití s výše uvedenou patologií.

Symptomatická terapie: z čeho se skládá?

Symptomatická léčba idiopatické plicní fibrózy představuje ve skutečnosti 3 cíle, kterými jsou:

Zmírnit příznaky;
Zpomalte neúprosný průběh nemoci;
Odložit / vyvarovat se nejvážnějších komplikací.

Z tohoto důvodu jsou v seznamu možných symptomatických léčebných postupů v přítomnosti idiopatické plicní fibrózy obsaženy: léky, kyslíková terapie, tzv. Respirační rehabilitace, transplantace plic a přijetí specifického životního stylu .

DROGY

Kortikosteroidy (protizánětlivé léky) a imunosupresiva (léky, jejichž primárním účinkem je snížení účinnosti imunitní obrany) jsou jedinými platnými léky pro léčbu symptomů idiopatické plicní fibrózy a zpomalení její progrese.

Mezi kortikosteroidy si zaslouží zmínku prednison; mezi imunosupresivy na druhé straně uvádíme: metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, penicilamin a cyklosporin.

oxygenoterapie

Kyslíková terapie je podávání extra kyslíku, praktického prostřednictvím speciálních dávkovačů (některé také přenosné). Obecně, jeho realizace nastane vždy, když je potřeba zvýšit množství kyslíku cirkulujícího v krvi.

V případě idiopatické plicní fibrózy poskytuje kyslíková terapie následující výhody:

Usnadňuje dýchání;
Snižuje riziko hypoxémie (nízké hladiny kyslíku v krvi);
Snižuje krevní tlak v pravých dutinách srdce, zabraňuje plicní hypertenzi a plicnímu srdci;
Zlepšuje spánek v noci.

Důležité : terapie kyslíkem v žádném případě nezpomaluje tvorbu jizev v plicích.

RESPIRAČNÍ REHABILITACE

Respirační rehabilitace spočívá v tom, že pacient procvičuje sérii motorických cvičení (rotopedy, lezecké schody, chůze atd.), Aby se zlepšila tolerance k úsilí a snížila se závažnost dušnosti.

Důležité : stejně jako kyslíková terapie, ani respirační rehabilitace nezpomaluje tvorbu jizvy na úrovni plic.

LUNGOVNÍ TRANSPLANTACE

Transplantace plic je chirurgický zákrok, který nahradí nemocné plíce zdravým plicem z kompatibilního dárce.

Vzhledem ke značné invazivitě a více než spravedlivé pravděpodobnosti selhání operace (odmítnutí orgánu) je transplantace plic operací vyhrazenou pro nejkritičtější případy a kdy všechna ostatní řešení uvedená výše neposkytují žádný přínos.

STYL ŽIVOTA

Podle spolehlivého názoru lékařů mají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou prospěch:

Nekuřte / přestat kouřit;
Vyhněte se pasivnímu kouření;
Přijmout specifickou dietu, která se vyhne poklesu tělesné hmotnosti, který je typický pro ty, kteří trpí danou plicní chorobou;
Očkujte proti chřipce (vakcína proti chřipce) a proti pneumonii (pneumokoková vakcína).