všeobecnost
Primární biliární cirhóza je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje játra a specifičtěji žlučovody v něm.
V tomto konkrétním onemocnění jater imunitní systém napadá buňky, které tvoří žlučovody, což způsobuje zánět, zjizvení a uzavření, což má za následek nástup intrahepatické cholestázy.
Proto se tato patologie vyvíjí v cirhóze pouze v nejvyspělejších stadiích.
Navíc v některých případech je primární biliární cirhóza spojena s jinými typy autoimunitních onemocnění, jako je Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida a autoimunitní tyreoiditida.
epidemiologie
Primární biliární cirhóza může postihnout pacienty obou pohlaví v poměrně širokém věku. Odhaduje se však, že více než 90% případů se vyskytuje u žen ve věku 35 až 60 let.
příčiny
Jak bylo uvedeno, primární biliární cirhóza je autoimunitní porucha. Podrobněji, T lymfocyty napadají buňky žlučových cest, což způsobuje chronický zánět a následné zjizvení.
Důvod, proč T-lymfocyty tento útok provádějí, je bohužel stále neznámý. Někteří argumentují, že tento mechanismus může být spuštěn infekčními agens nebo toxickými látkami a že je zde také zapojení genetické složky.
diagnóza
Diagnóza primární biliární cirhózy může nastat při provádění různých typů vyšetření, jako jsou:
- Krevní testy pro stanovení funkce jater, při kterých se hodnotí hladiny transamináz v krvi, gama glutamyl transferázy (nebo gama-GT) a alkalické fosfatázy;
- Krevní testy prováděné pro vyhledávání specifických protilátek, jako jsou anti-mitochondriální protilátky a některé anti-nukleární protilátky;
- Břišní ultrazvuk;
- MRI sken;
- Abdominální CT;
- Biopsie jater.
Příznaky a komplikace
U většiny pacientů primární biliární cirhóza nepředstavuje žádné symptomy žádného druhu během raných stadií vývoje. U některých pacientů se však mohou vyskytnout příznaky jako:
- únava;
- Sucho v ústech;
- Svědění (způsobené usazováním žlučových solí v kůži);
- Konjunktivální suchost.
Později, s pokračováním zánětu, tedy s progresí patologie, se mohou objevit i následující příznaky:
- Bolest v pravém horním břišním kvadrantu;
- Zvýšený objem jater;
- žloutenka;
- splenomegalie;
- Snížení absorpce tuku (v důsledku nízké produkce žluči), s následnou emisí mastných stolic;
- Zvýšení hladiny cholesterolu v krvi;
- Depozice lipidů v kůži, vyplývající z jejich sníženého vylučování žlučí;
- Lipidová malabsorpce a podvýživa;
- Jaterní cirhóza.
Jednou z nejčastějších komplikací u žen je osteoporóza. Ve skutečnosti, kvůli cholestáze a poškození jater, v přítomnosti primární biliární cirhózy vidíme změněnou absorpci exogenního vitamínu D a sníženou aktivaci endogenního vitamínu D; oba tyto faktory mohou napomoci vzniku osteoporózy.
Kromě toho jsou pacienti s primární biliární cirhózou vystaveni většímu riziku vzniku nádorů jater.
terapie
Farmakologická léčba primární biliární cirhózy je založena v podstatě na podávání kyseliny ursodeoxycholové (Deursil®, Ursobil®). Tato účinná složka je ve skutečnosti žlučová kyselina schopná regulovat absorpci cholesterolu, a proto je schopna provádět takové činnosti, které žluč již nemůže v důsledku patologie vykonávat.
Kyselina ursodeoxycholová se podává orálně v obvyklé dávce 300 až 600 mg účinné složky denně.
Kromě léčby kyselinou ursodeoxycholovou se může lékař rozhodnout předepsat podávání vitaminových doplňků, zejména na základě vitaminu D.
Pokud je to považováno za nezbytné, může se lékař rozhodnout, že zasáhne také farmakologickou léčbou zaměřenou na léčbu symptomů primární biliární cirhózy. Například může být provedena léčba svědění způsobená ukládáním žlučových kyselin do kůže, podáváním cholestyraminu (Questran®).
V závažných případech může být nezbytné provést transplantaci jater .
Výzkum v oblasti primární biliární cirhózy je zaměřen na použití imunosupresivních léků pro léčbu, protože se jedná o autoimunitní onemocnění. Dosud dosažené výsledky však nebyly očekávané.
opatření
Bohužel u pacientů s primární biliární cirhózou je téměř nemožné zcela obnovit funkci jater. Tito pacienti však mohou provádět malé kroky a provádět určité změny ve svém životním stylu tak, aby se v co největší míře zachovala funkce jater, kterou onemocnění ještě neporušilo.
V tomto ohledu by se pacienti trpící primární biliární cirhózou měli vyhnout konzumaci alkoholických nápojů, přijmout dietu s nízkým obsahem sodíku a omezit, pokud je to možné, příjem hepatotoxických léků.
