Související články: Wernickeho encefalopatie
definice
Wernickova encefalopatie je akutní neuropsychiatrický syndrom, který je důsledkem závažného nedostatku thiaminu (vitamin B1).
Nejčastější příčinou této poruchy je alkoholismus. Nadměrný příjem alkoholu ve skutečnosti interferuje s absorpcí thiaminu na gastrointestinální úrovni as jeho ukládáním v játrech. Navíc podvýživa spojená s alkoholismem často zabraňuje adekvátnímu příjmu vitamínu B1.
Wernickova encefalopatie může být také důsledkem jiných stavů, které vedou k prodloužené hyponutricii nebo nedostatku vitaminu (např. Častá dialýza, hypereméza, mentální anorexie, léčba kojení po dlouhodobém hladovění, bariatrická chirurgie, rakovina žaludku a AIDS). V základu nemoci mohou být také genetické abnormality, které vedou k nedostatku transketolasy, enzymu, který metabolizuje thiamin.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- ztráta čichu
- apatie
- ataxie
- kóma
- Svalové křeče
- Obtížnost soustředění
- Jazykové potíže
- Časová a prostorová dezorientace
- dušnost
- Bolest ruky a zápěstí
- ecolalia
- Papilární edém
- Bolavé nohy
- vysoký tlak
- podvýživa
- Ortostatická hypotenze
- hypotermie
- hypovitaminóza
- letargie
- nystagmus
- oftalmoplegií
- paresthesia
- Ztráta paměti
- Ztráta koordinace pohybů
- Ztráta rovnováhy
- ospalost
- Stav zmatenosti
- mdloby
- tachykardie
- otřesy
- závrať
- zvracení
Další indikace
Wernickova encefalopatie je charakterizována náhlým nástupem symptomů, jako je zmatenost, nystagmus, částečná oftalmoplegie, poruchy jazyka, ataxická chůze a rozpad mentálních schopností.
Ve Wernickeově encefalopatii je častá změna vestibulární funkce bez ztráty sluchu. Stav zmatku je charakterizován hlubokou dezorientací, apatií, lhostejností, neschopností soustředit se a ospalostí.
Mezi další dysfunkce, které jsou často spojeny s Wernickovou encefalopatií, patří neschopnost rozlišovat pachy, třes, třes, podchlazení, známky kardiovaskulárních změn (tachykardie, námahová dušnost a ortostatická hypotenze) a synkopa. Nedostatek thiaminu také vyvolává příznaky, které vyplývají z postižení periferního nervového systému, jako je brnění, křeče, necitlivost a bolest v nohou a rukou.
U neléčených pacientů může Wernickeho encefalopatie postupovat do strnulosti, bezvědomí a smrti.
Diagnóza je především klinická a je založena na rozpoznání základní hypotenze nebo nedostatku vitaminu. Aby se vyloučily jiné etiologie, musí pacient podstoupit krevní testy, testy jaterních funkcí, toxikologický screening, zobrazování mozku a analýzu mozkomíšního moku.
Léčba spočívá v okamžitém podání thiaminu parenterálně, po dobu nejméně 3-5 dnů. Oční symptomy obvykle začnou vymizet do 24 hodin, zatímco ataxie a zmatenost mohou přetrvávat dny a měsíce.
Podpůrná terapie spočívá v rehydrataci, korekci změn elektrolytů a obecné nutriční léčbě, která zahrnuje multivitaminové komplexy. Pacienti s pokročilým onemocněním vyžadují hospitalizaci. Ukončení konzumace alkoholu je jednoznačně povinné.
Prognóza související s Wernickovou encefalopatií závisí na včasné diagnóze; po terapii může porucha v Korsakoffově psychóze ustoupit, přetrvávat nebo degenerovat (stav charakterizovaný těžkými poruchami paměti, ataxií, apatií, dezorientací, konfabulacemi, halucinacemi, paralýzou svalů, které kontrolují oko a kómu). Pokud se neléčí, porucha pokračuje; úmrtnost se pohybuje od 10 do 20% případů.