definice
Polymyositida je vzácné onemocnění charakterizované zánětem svalů, které je v některých případech silně oslabující.
Základní příčiny tohoto stavu ještě nebyly přesně identifikovány, ale existuje podezření, že u geneticky citlivých jedinců může dojít k autoimunitní reakci. Navíc není vyloučeno, že některé infekce a malignity působí jako spouštěče.
Polymyositida se obvykle vyskytuje častěji mezi 40 a 50 lety a je častější u žen.
Upraveno z webu: www.mda.org
Nejčastější příznaky a příznaky *
- arytmie
- astenie
- Svalová atrofie a paralýza
- bušení srdce
- dysphagia
- dysfonie
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- otok
- erytém
- horečka
- Otok kloubů
- slabost
- Livedo Reticularis
- Uzel v krku
- Úbytek hmotnosti
- rhabdomyolýza
- revmatismus
- Raynaudův syndrom
Další indikace
Polymyositida se může projevit akutním nebo progresivním způsobem s různým stupněm zánětu.
Tento patologický stav je charakterizován výraznou slabostí svalstva (zejména ramena, paže a stehna), myalgií a celkovým pocitem únavy. Pacientům může být obtížné zvednout ruce nad ramena, šplhat po schodech a sedět vzpřímeně.
Svalová hypostenie může probíhat během týdnů nebo měsíců. Obvykle jsou svaly rukou, nohou a obličeje postiženy v menší míře; postižení hltanu, horního jícnu a občas srdce, žaludku nebo střeva může ohrozit funkce těchto orgánů.
U polymyositidy se může objevit Raynaudův syndrom, potíže s polykáním (dysfagie) a mluvení (dysfonie) a systémové poruchy (zejména horečka a ztráta hmotnosti). Kloubní postižení vyvolává polyartritidu a artritidu, často spojenou s otokem a výpotkem.
Někdy, polymyositis je spojován s kožními vyrážkami (dermatomyositis). Srdeční problémy, které jsou méně časté, se vyskytují při palpitacích, poruchách rytmu a vzácně i při selhání srdce.
Diagnóza je založena na výsledcích elektromyografie a biopsie, které vykazují abnormality související s utrpením svalů. Zejména histologické vyšetření ukazuje zánětlivý stav svalové tkáně, lymfocytární infiltrát, degeneraci a nekrózu myofibril.
Léčba polymyositidy může zahrnovat fyzikální terapii a podávání kortikosteroidů, někdy spojených s imunosupresivy nebo intravenózními imunoglobuliny. Další terapeutické možnosti jsou v současné době testovány.
