všeobecnost
Osteosarkom je maligní kostní nádor. Vyskytuje se hlavně u dětí a dospívajících v období maximálního růstu.
příčiny
Osteosarkom (také nazývaný osteogenní sarkom) je nádor primitivní kosti, tj. Se vyvíjí ze stejné kostní tkáně. Proto by neměl být zaměňován s kostními metastázami.
Příčiny, které vedou k nástupu osteosarkomu, dosud nejsou známy, ale vlastnosti onemocnění nám umožnily identifikovat některé rizikové faktory. Většina případů začíná sporadicky, takže se objevují u lidí, kteří nemají rodinnou predispozici nebo jiné průvodní patologické stavy. Osteosarkom je pravděpodobně způsoben kombinací genetických změn, které společně určují transformaci nezralých kostních buněk na nádory; místo toho, aby šly směrem k diferenciaci a organizovaly se tak, aby tvořily zdravou kost, tyto buňky „se zblázňují“ a začínají se rychle replikovat, což podvrací normální kostní strukturu. Specifické změny v genech, které indukují hyperaktivitu těchto buněk, jsou stále studovány.
Rizikové faktory
- Osteosarkom se může objevit v jakémkoliv věku, ale většina případů se týká dětí a mladých dospělých ve věku 10 až 30 let. Výzkumníci hledají událost / faktor, který předurčuje nástup neoplazie, který se shoduje s obdobím vývoje charakterizovaným zvýšenou osteoblastickou a osteogenní aktivitou.
- Druhý vrchol výskytu se vyskytuje u dospělých starších 60 let, obvykle u pacientů s předchozím onemocněním kostí, jako je Pagetova choroba.
- Osteosarkom nejčastěji postihuje mužské pacienty.
- Retinoblastom (vzácný dětský retinální nádor spojený s částečnou nebo úplnou ztrátou genu RB1) a Li-Fraumeniho syndromem (porucha spojená s mutacemi v genu p53) predisponují podmínky pro rozvoj osteosarkomu. Rothmund-Thomsonův syndrom, vzácná autosomálně recesivní porucha spojená s vrozenými vadami kostí, vlasů a kůže, může také způsobit problémy kostry, včetně osteosarkomu.
- U lidí, kteří podstoupili radiační terapii u jiných typů rakoviny, je pravděpodobnější vznik osteosarkomu. Vystavení radiaci v mladém věku zvyšuje riziko.
příznaky
Další informace: Příznaky Osteosarkom
Příznaky osteosarkomu závisí na umístění a velikosti nádoru. Pacienti se mohou projevit:
- Lokalizovaná bolest;
- Zlomeniny kostí (mohou se objevit v místě nádoru po menším traumatu);
- Zčervenání kůže a otoky v místě nádoru;
- Omezení pohybu.
Při nástupu onemocnění může být bolest na postižené části přerušovaná a poměrně vágní a v noci nebo během fyzické aktivity a pohybu se zhoršuje. Časem se však postupně stává trvalým a závažnějším.
Symptomy osteosarkomu mohou napodobovat bolest způsobenou normálním růstem kostí, s tím rozdílem, že mají sklon k zastavení v časných dospívajících letech. Někdy, když nádor postupuje, vyskytují se další obecné příznaky, jako je únava, nadměrné pocení, bolest zad nebo ztráta kontroly střev nebo močového měchýře (pokud je nádor v pánvi nebo v dolní části páteře). Pokud neoplastická hmota roste a tlačí na sousední struktury, pacient může vnímat pocit tlaku: například, jestliže to stlačuje nerv, může způsobit bolest, brnění, slabost svalů nebo necitlivost. Pokud se rakovina rozšíří do jiných částí těla, mohou se vyvinout různé jiné příznaky.
diagnóza
Lékař může pomocí specifických testů diagnostikovat osteosarkom a určit přítomnost jakýchkoli metastáz, a to i v jiných oblastech, než je původ nádoru. Tato vyšetřování mohou pomoci vytvořit nejvhodnější léčbu. Cesta obvykle začíná pořízením radiografických snímků podezřelé oblasti (rentgenové paprsky), pokračuje kombinací dalších zobrazovacích testů (počítačová tomografie, PET, kostní scintigrafie a magnetická rezonance) a končí biopsií. Diagnostické zobrazování pomáhá stanovit přítomnost a umístění nádoru a určuje, zda osteosarkom způsobil vznik metastáz. Nádor je pevný a nepravidelný, díky spikulám kalcifikovaných kostí, které vyzařují do pravých úhlů. Tato charakteristická léze osteosarkomu, známá jako "Codmanův trojúhelník", lze nalézt v radiografickém průzkumu a upozorňuje na periosteum vyvolané nádorem. Okolní tkáně jsou infiltrovány. Kostní biopsie je jediná metoda, která umožňuje definitivní potvrzení přítomnosti osteosarkomu.
režie
Staging je systém, který umožňuje popsat polohu tumoru a možné rozšíření do dalších částí těla. Tato informace, získaná pomocí hloubkových diagnostických vyšetření, umožňuje určit, který typ léčby je pro pacienta nejlepší a pomáhá formulovat prognózu (tj. Definovat šance na zotavení).
Osteosarkom lze definovat jako:
- Lokalizováno : pokud jsou nádorové buňky lokalizovány pouze v kostní tkáni, kde nádor vznikl;
- Metastatické : jestliže se neoplastické buňky rozšířily z kosti do jiných částí těla; obecně, metastázy ovlivňují plíce nebo jiné kosti.
- Relaps : osteosarkom je recidivující, pokud se v průběhu léčby nebo po léčbě opakoval na stejném místě jako původní nádor nebo v jiné oblasti těla.
léčba
Volba léčby závisí na několika faktorech, včetně typu a stadia nádoru, možných vedlejších účinků a celkového zdravotního stavu pacienta. Standardní přístup k léčbě osteosarkomu zahrnuje režim chemoterapie, po němž následuje chirurgická resekce.
chemoterapie
Chemoterapie zahrnuje použití léků, které mohou zabít rakovinné buňky, zastavení jejich schopnosti proliferovat. Pacient může přijímat jeden lék najednou nebo kombinace různých činidel. U osteosarkomu je chemoterapie systémová, tj. Podávána perorálně, intravenózně nebo intramuskulárně; chemoterapeutická činidla jsou pak transportována krevním oběhem, aby dosáhly rakovinových buněk v celém těle.
Režim chemoterapie zahrnuje jeden nebo více cyklů před operací (neoadjuvantní chemoterapie), aby se zmenšila velikost nádoru a zabránilo se amputaci paže nebo nohy. Délka léčby se liší a může záviset na tom, zda se nádor šíří do jiných částí těla. Jakmile pacient dokončí cyklus chemoterapie ‹‹, může být chirurgický zákrok použit k odstranění zbývající neoplastické tkáně. Po chirurgickém zákroku postupujte podle dalších cyklů (adjuvantní chemoterapie), abyste zničili zbývající rakovinné buňky, které mohou být v těle stále přítomny. Vedlejší účinky chemoterapie závisí na individuální odpovědi, délce léčby a použité dávce, ale mohou zahrnovat únavu, riziko infekce, nevolnost a zvracení, vypadávání vlasů a průjem. Tyto okamžité vedlejší účinky obvykle vymizí po ukončení léčby. Dlouhodobě mohou přetrvávat další důsledky, jako je snížená síla srdečního svalu, ztráta sluchu nebo snížená funkce ledvin.
Použitý chemoterapeutický lék | Potenciální dlouhodobý efekt |
Doxorubicin (Adriamycin) | Srdeční selhání |
cisplatina | Ztráta sluchu |
ifosfamid | Neplodnost a poškození ledvin |
etoposid | Indukovaná leukémie |
Další informace: Osteosarkomové léky »
chirurgie
Ve většině případů jsou chirurgové orientováni na provádění konzervativních intervencí. Tento postup často zahrnuje chirurgické odstranění nádoru a okolní kostní tkáně (kompletní chirurgická resekce). Pro udržení funkce a zajištění normálního vzhledu končetiny (paže nebo nohy) lze operaci doplnit kostním štěpem odebraným z jiné části těla pacienta nebo od dárce (aloštěpu). a s technikami rekonstrukční chirurgie. Alternativně může být nemocná část kosti nahrazena kovovou nebo jinou materiálovou protézou. Chemoterapie může pokračovat po chirurgickém přístupu, zničit všechny zbývající rakovinné buňky a snížit riziko relapsu. Některé komplikace, jako jsou lokální nádorové infekce nebo recidivy, mohou vyžadovat další operaci nebo amputaci (tj. Chirurgické odstranění končetiny). V druhém případě může rehabilitace pomoci pacientovi vyrovnat se s účinky ztráty končetiny.
radioterapie
Radiační terapie zahrnuje destrukci rakovinných buněk vysokoenergetickým zářením. Při léčbě osteosarkomu není tato léčba příliš účinná, ale může pomoci snížit velikost nádorové hmoty před chirurgickým přístupem nebo kontrolovat symptomy v pokročilejších stadiích onemocnění. Režim radioterapie se skládá z určitého počtu léčebných postupů prováděných v určitém časovém období. Vedlejší účinky mohou zahrnovat únavu, mírné kožní reakce, žaludeční nevolnost a průjem.
Po ošetření
Po léčbě může lékař stanovit plán monitorování. To může zahrnovat pravidelná fyzikální vyšetření a / nebo vyšetření za účelem posouzení zotavení pacienta a vyloučení výskytu recidivy nádoru nebo pozdních účinků.
Možné komplikace
Při některých příležitostech chemoterapie a chirurgie nemohou zcela vyléčit osteosarkom; v důsledku toho mohou rakovinné buňky dále proliferovat a migrovat do jiných oblastí. Pokud tyto přístupy selžou nebo vzniknou závažné komplikace související s léčbou (infekce, odmítnutí v případě aloštěpu atd.), Lékař může navrhnout amputaci. Pokud se metastatické buňky dostanou do plic, mohou se objevit příznaky, které zahrnují: bolest na hrudi, dušnost, chronický kašel, hemoptýzu a chrapot.
recidiva
Remise spočívá v dočasné nebo trvalé absenci důkazu o nemoci; v této fázi je nádor asymptomatický a nelze jej v těle detekovat.
Osteosarkom se však může opakovat i po remisním období indukovaném chemoterapeutickým režimem a chirurgickým přístupem.
Léčba relapsů osteosarkomu závisí na třech faktorech:
- Čas, který uplynul od remise (opakování je vzácné po více než pěti letech);
- Typ léčby, kterou pacient obdržel za původní nádor;
- Zdravotní stav pacienta.
Léčebný plán často zahrnuje stejné terapie, které byly dříve použity pro boj s osteosarkomem (chirurgický zákrok a chemoterapie), ale mohou být použity v jiné kombinaci nebo podávány jinou rychlostí.
Pokud relabující osteosarkom ovlivňuje další kost nebo malý počet jiných kostí, může být proveden chirurgický zákrok, zejména pokud je účinná neoadjuvantní chemoterapie.
prognóza
Pokud je nádor omezen na původní kost, je prognóza dobrá. Ve skutečnosti, pokud osteosarkom není rozšířen jinde, 3 ze 4 pacientů mohou být léčeni, míra přežití klesá, pokud je rakovina metastazována do jiných částí těla. Stále však existuje možnost účinné péče. Pokud se nádor šíří do plic (plicní metastázy), vyhlídky jsou horší.
Věděli jste, že: Daniel Jacobs, šampión středního věku, dostal v roce 2011 diagnózu osteosarkomu páteře; po chirurgické excizi a intenzivní radioterapii se zdálo, že i možnost návratu k normální chůzi je ohrožena.
Přes toto, americký boxer se vrátil k boji 15 měsíců později, pokračovat v jeho mimořádné kariéře tím, že vyhraje deset po sobě jdoucích vítězství knockout. Není divu, že v prostředí je dnes známá přezdívka Miracle Man .
