Neurovegetativní dystonie
Mezi generalizovanými dystoniemi vystupují některé zvláštní neurologické syndromy, charakterizované svalovými kontrakcemi a nedobrovolnými křeči extrapyramidového systému: předmětná porucha je známa jako neurovegetativní nebo častěji paroxyzmální dystonie. Vzhledem k tomu, že tento syndrom jako pouhou "dystonii" může být někdy reduktivní, vzhledem k tomu, že v této skupině kinetických poruch se vyskytují také atetóza, chorea, balismus a třes mozeček, nedobrovolné a nekontrolované pohyby svalstva spadající do kategorie dyskinezí.
výskyt
Vzhledem k vzácnosti tohoto stavu stále chybí některé epidemiologické údaje; paroxyzmální dystonie, které patří mezi generalizovanou dystonii, spolu s infantilními, však představují silný stimul pro vědecký výzkum. Vědci budou hledat gen, který se podílí na manifestaci neurovegetativní dystonie, aby nalezli platnou léčbu. [převzato z www.distonia.it]
klasifikace
Neurovegetativní dystonie jsou rozděleny do dvou velkých skupin: paroxyzmální symptomatická dystonie a primitivní paroxyzmální dystonie. Každá z výše uvedených kategorií je dále katalogizována v geneticky-familiárních a sporadických formách.
Dále, neurovegetativní dystonie, v závislosti na příčinách, trvání a frekvenci, může být klasifikována do: \ t
- Koreogenetická paroxysmální kinesigenní dystonie : představuje nejčastější typ neurovegetativní dystonie a je převážně mužským onemocněním. V této dystonii jsou prsty rukou stahovány, oči jsou velmi široké, tváře jsou natažené, natažené, stejně jako víčka: tyto podmínky určují silnou expresivní modulaci; navíc subjekt cítí únavu, apatii, napětí a parestézii (modulace citlivosti nohou nebo paží).
- Paroxyzmální hypnogenní dystonie : epileptická forma frontálních laloků. Výzkum přinesl velké pokroky: gen, který byl přihlédnut k manifestaci dystonie, byl identifikován: jedná se o gen umístěný na úrovni chromozomu 20q.13. Podání antiepileptik je schopno pacienta vyléčit.
- Periodická familiární ataxie (paroxysmální dědičná cerebelární ataxie): vzácný potenciálně vysilující syndrom, s autosomálně dominantním přenosem, někdy charakterizovaný vertigo, myochemie (spontánní svalové spazmy, více prodloužené, i když méně rychlé než fascikulace) nebo nystagismem (třes oční bulvy).
- Paroxyzmální choreoatetotická dystonie : onemocnění obvykle začíná v neonatálním období, ale v některých případech může vzniknout ve věku 30 let. Projev výše uvedené neurovegetativní dystonie po 30 letech věku je vzácný a velmi nepravděpodobný; Dystonické záchvaty postihují hlavně nohy, paže, trup a obličej, někdy také spojené s odchylkami očí. Postižení pacienti si stěžují na únavu, slabost, pseudo-hluchotu a brnění. Křeče mohou být během dne stejně časté jako 20krát.
- Paroxyzmální ataxie reagující na acetazolamid (ap-2) : tato dystonie je charakterizována závratěmi, dysartrií, nystagismem, ataxií, nevolností a zvracením. Frekvence a intenzita symptomů se značně liší od subjektu: subjektivně se v některých případech paroxysmální záchvat vyskytuje pouze jednou v průběhu roku, v jiných je to dokonce každodenní příhoda, která může degenerovat do příznaků. vegetativní. Obecně tato dystonická neurovegetativní forma závisí na metabolických patologiích, schopných ohrozit poznání subjektu. Zdá se, že pacienti s paroxyzmální ataxií reagují pozitivně na acetazolamid, antihypertenzní účinnou látku, která je schopna snížit jejich příznaky.
terapie
Některé sedativní farmaceutické speciality jsou schopny oslabit poruchy generované neurovegetativní paroxysmální dystonií; v případě mírné dystonie mohou být užitečné některé homeopatické nebo neuropatické léky, ale úkolem specialisty je předepsat nejvhodnější terapii pro dystonicko-paroxysmálního pacienta.
