všeobecnost
Termín "hemolytická anémie" se používá k označení souboru krevních poruch, charakterizovaných zkrácením průměrné životnosti cirkulujících červených krvinek a jejich předčasnou destrukcí (extravaskulární a / nebo intravaskulární hemolýzou). Navíc v případě hemolytické anémie není syntéza nových červených krvinek erytropoetickým systémem dostatečná k vyrovnání jejich ztráty.
Typy hemolytických anemií
Existuje několik forem hemolytické anémie, která může být rozdělena do dvou velkých skupin v závislosti na typu příčiny, která indukuje hemolýzu. V tomto ohledu můžeme rozlišovat: hemolytické anémie z intraglobulárních příčin a hemolytické anémie z extraglobulových příčin.
Hemolytická anémie z nitroblokových příčin
Jak je možné odhadnout ze stejného názvu, tato forma hemolytické anémie se spouští intraglobulárními defekty, což je vnitřní změna červených krvinek.
Abnormality, které indukují hemolýzu, mohou být genetické nebo získané a mohou zahrnovat metabolické procesy, funkci nebo buněčnou membránu, tedy strukturu červených krvinek.
Mezi formy hemolytické anémie patřící do této skupiny připomínáme:
- Nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy a favismus;
- Dědičná sférocytóza;
- Paroxyzmální noční hemoglobinurie;
- Thalassemia.
Hemolytická anémie z mimoblokových příčin
V této formě hemolytické anémie se hemolýza spouští příčinami, které jsou vně červených krvinek, které by jinak nebyly předčasně zničeny.
Vnější změny, které mohou vyvolat hemolytickou anémii, mohou být způsobeny:
- Poruchy imunitního systému;
- Intoxikace ze sloučenin nebo léčiv s hemolytickou aktivitou (měď, olovo, dapson, methyldopa, sulfonamidy atd.);
- Infekce způsobené mikroorganismy, které mohou způsobit hemolýzu uvolňováním toxinů (např. V případě alfa- a beta-hemolytických streptokoků) nebo invazí a následnou destrukcí červených krvinek prováděných přímo stejným mikroorganismem ( jako je tomu například v případě Plasmodium spp. a Bartonella spp.);
- Neoplastické nemoci (tumory);
- Mechanické poškození (trauma).
Mezi různými formami hemolytické anémie patřící do této skupiny připomínáme autoimunitní hemolytické anémie.
diagnóza
Diagnózu hemolytické anémie - a také první hodnocení příznaků předložených pacientem - provádí lékař pomocí specifických diagnostických a laboratorních testů, včetně periferní krve a krevních testů pro stanovení hladiny retikulocytů v krvi, nepřímého bilirubinu, laktátdehydrogenázy (LDH) a železa, které se zvyšují v případě hemolytické anémie. Stejným způsobem se v případě podezření na hemolytickou anémii hodnotí také hladiny hemoglobinu v krvi, které se v případě hemolýzy místo toho sníží.
Po potvrzení diagnózy hemolytické anémie provede lékař další diagnostické testy, aby zjistil, která forma ovlivnila pacienta. Mezi těmito testy zaznamenáváme kvantitativní hemoglobinovou elektroforézu, průtokovou cytometrii a Coombsův test.
příznaky
Symptomy hemolytické anémie se mohou lišit v závislosti na příčině spouštějící hemolýzu (intraglobulární nebo extraglobulární), a to v závislosti na formě anémie, kterou pacient trpí, a v závislosti na tom, zda se hemolýza vyskytuje na intravaskulární nebo extravaskulární úrovni.
Mezi nejčastější příznaky hemolytické anémie však patří:
- slabost;
- adynamia;
- závratě;
- hypotenze;
- zimnice;
- horečka;
- bledost;
- Hemoglobinurie vedoucí k emisi načervenalé moči.
Ve vážnějších případech mohou pacienti navíc trpět žloutenkou a splenomegalií.
léčba
Podobně jako u symptomatologie hemolytické anémie, její léčba se také liší podle příčiny, která vyvolává hemolýzu.
Například v případě hemolytické anémie způsobené léky, v mnoha případech postačí pozastavit léčbu účinnými látkami zodpovědnými za hemolýzu.
V případě hemolytických anémií způsobených patologií (jako jsou nádory) nebo mikroorganismy se místo toho obvykle používá s terapií zaměřenou na léčbu primární příčiny, která je zodpovědná právě za nástup hemolýzy.
Obecně však farmakologická léčba, která může být provedena v případě hemolytické anémie, zahrnuje podání:
- Kortikosteroidní léky (jako je například prednison);
- Intravenózní imunoglobuliny ;
- Imunosupresiva (jako je například cyklofosfamid nebo azathioprin);
- Terapie chelatačními činidly, k navázání přebytečného železa v krevním oběhu (hypersiderémie);
- Terapie na bázi železa (bojová terapie) prováděná za účelem kompenzace ztráty železa, která se obvykle vyskytuje pouze v případě intravaskulární anémie (tj. Při hemolýze v cévách).
Konečně, v některých případech může být nezbytné uchýlit se k transfuzi krve nebo operace k odstranění sleziny (splenektomie).
Lékař v každém případě vyhodnotí případ od případu nejvhodnější léčebnou strategii pro léčbu formy hemolytické anémie, která postihuje každého pacienta, také v závislosti na jeho zdravotním stavu.
