definice
Pagetova choroba (také známá jako Pagetova choroba kostí nebo jako deformující osteitida) je metabolická patologie kosti, ve které dochází ke změně v procesu remodelace kostí. Tato změna je charakterizována nerovnováhou mezi destrukcí a depozicí nové mineralizované kostní matrice, která je nahrazena slabší strukturou. Tento jev následně vede k deformaci, křehkosti a zlomeninám kostí.
Pagetova choroba postihuje především starší pacienty a může ovlivnit jakoukoliv kost v těle.
příčiny
Příčina Pagetovy choroby dosud nebyla identifikována.
Předpokládá se, že některé genetické změny týkající se určitých typů genů se podílejí na vzniku nemoci, která kóduje proteiny podílející se na aktivitě osteoklastů (zodpovědných za reabsorpci kostní matrice).
Další spíše přijatá hypotéza je, že Pagetova choroba je způsobena virovou infekcí udržovanou pomalým replikujícím virem. Předpokládá se, že se tento virus „ustaví“ v kostních buňkách několik let před tím, než se objeví první příznaky a že pak může začít napadat osteoklasty, čímž začíná zánětlivý proces, který pak povede k rozvoji onemocnění. Zdá se, že tento virus je paramyxovirus, ale stále neexistuje žádný jednoznačný důkaz, který by tuto teorii potvrdil.
příznaky
V mnoha případech je Pagetova choroba asymptomatická nebo představuje mírné symptomy, které mohou být zaměňovány s jinými nemocemi kostí, a proto je obtížné ji identifikovat.
Nejčastějším příznakem Pagetovy choroby je však bolest kostí v oblasti postižené onemocněním. Kromě toho se může objevit ztuhlost kloubů, necitlivost, pocit brnění, slabost, zlomeniny, deformace a křehkost kostí.
Pokud jsou kosti postižené touto chorobou kosti lebky, mohou také vzniknout bolesti hlavy, tinnitus a ztráta sluchu.
Pagetova choroba může navíc způsobit srdeční, neurologické, revmatologické a metabolické komplikace, které vedou k poruchám, jako jsou například srdeční selhání, ventrikulární hypertrofie, hyperkalcémie, ledvinové kameny, parestézie, vertebrální stenóza, astenie, vertigo a primární hyperparatyreóza.
Informace o Pagetových nemocích - léky pro léčbu Pagetovy nemoci nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Před použitím Pagetovy nemoci se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem - Léky k léčbě Pagetovy choroby.
léky
Při léčbě Pagetovy choroby je nezbytná včasná diagnóza. Léčba léky je ve skutečnosti o to účinnější, jakmile je podávána. Zejména když se provádí před nástupem komplikací.
Léky první linie používané při léčbě Pagetovy choroby jsou bisfosfonáty.
U pacientů, kteří netolerují výše uvedenou léčbu bisfosfonáty, může být zahájena léčba založená na kalcitoninu, i když je méně účinná.
Konečně, pro kontrolu bolesti kostí způsobené tímto onemocněním se lékař může rozhodnout také předepsat použití nesteroidních protizánětlivých léčiv.
V krajních případech může lékař nakonec považovat za nezbytné uchýlit se k chirurgické léčbě.
bisfosfonáty
Jak bylo zmíněno, bisfosfonáty jsou léky první volby pro léčbu Pagetovy choroby. Ve skutečnosti jsou schopny snížit přeměnu kostí, zmírnit bolest a podpořit hojení osteoklastických lézí, čímž také napomáhají obnově normální kostní matrix.
Z různých účinných látek, které lze použít, připomínáme:
- Kyselina neridronová (Nerixia®): kyselina neridronová je k dispozici pro parenterální podání. Pokud se používá k léčbě Pagetovy choroby, obvykle se používá dávka 100 mg denně a podává se pomalou intravenózní infuzí po dobu dvou po sobě následujících dnů. Celková dávka léku může být také rozdělena do menších dávek, které budou podávány intramuskulárně po dobu až osmi po sobě následujících dnů.
Tento terapeutický cyklus může být opakován po uplynutí nejméně šesti měsíců.
- Kyselina alendronová (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®): K perorálnímu podání je dostupná kyselina alendronová. Obvykle se podává dávka 10 mg denně nebo 70 mg jednou týdně.
Lék by měl být podáván ráno, nejméně třicet minut před užitím jakéhokoliv jídla, pití nebo jiného léku.
- Kyselina clodronová (Clasteon®, Clody®, Difosfonal®): kyselina klodronová je dostupná jak pro orální podávání, tak pro parenterální podávání (intramuskulární a intravenózní).
Množství léčiva, které má být užito, a způsob podání musí být stanoveny lékařem pro každého pacienta.
kalcitonin
Kalcitonin je hormon, který je přirozeně produkován štítnou žlázou a podílí se na regulaci metabolismu vápníku a kostí.
Syntetický kalcitonin (Calco®, Calcitonin Sandoz®, Biocalcin®) může být použit u pacientů, kteří netolerují léčbu bisfosfonáty. Je však méně účinný než druhý a jeho použití je také spojeno se zvýšeným rizikem vzniku rakoviny.
Syntetický kalcitonin je schopen regulovat hladiny vápníku a snížit bolest kostí. Obecně - pokud se používá pro léčbu Pagetovy choroby - syntetický kalcitonin se podává v dávce 100 IU denně intramuskulární nebo subkutánní injekcí po dobu, která může být v rozmezí 2-4 týdnů až maximálně 3 -6 měsíců. Léčivo může být podáváno buď v jedné dávce nebo ve dvou rozdělených dávkách.
V každém případě musí lékař stanovit délku léčby individuálně.
NSAID
Nesteroidní protizánětlivé léky mohou být použity pro kontrolu bolesti kostí způsobené Pagetovou chorobou. Mezi nejpoužívanější účinné látky připomínáme:
- Ibuprofen (Brufen®, Moment®, Nurofen®, Arfen®, horečka Actigrip a bolest®, horečka Vicks a bolest ®): pokud je ibuprofen podáván perorálně, použitá dávka by neměla překročit 1 200-1 800 mg léčiva za den. Přesné množství účinné látky, které má být užito, musí být stanoveno lékařem pro každého pacienta.
- Naproxen (Momendol®, Synflex®, Xenar®): jestliže se naproxen podává perorálně, obvyklá denní dávka je 500-1000 mg léčiva, které se užívá v rozdělených dávkách každých 12 hodin.
- Kyselina acetylsalicylová (Aspirin®, Alkaeffer®): kyselina acetylsalicylová je dostupná pro orální a parenterální podávání.
Při perorálním podání se dávka léčiva obvykle používaná u dospělých pohybuje v rozmezí od 325 mg do 1 000 mg, která se užívá 2-3krát denně.
Při intravenózním nebo intramuskulárním podání je však dávka léčiva u dospělých 500-1000 mg podávaná každých 6, 8 nebo 12 hodin.
Lékař však musí stanovit přesné množství léčiva, které má být užito, a způsob podání.
paracetamol
Paracetamol (Tachipirina®, Efferalgan®, Panadol®) může být také použit k léčbě bolesti kostí způsobené Pagetovou chorobou, díky svým analgetickým vlastnostem. Je to lék dostupný v různých farmaceutických formulacích. Při perorálním podání se obvykle používají dávky paracetamolu 500-1000 mg, které se užívají podle potřeby po dobu maximálně 3 až 4krát denně.
