Související články: Pemphigus vulgaris
definice
Pemphigus vulgaris je kožní porucha autoimunitního původu. Ve skutečnosti je charakterizována přítomností autoprotilátek namířených proti desmoglein-1 a desmogleinu-3, dvěma molekulám, které se účastní signalizace a adheze mezi epidermálními buňkami. Výsledkem je akantolýza (způsobená ztrátou spojení mezi buňkami) s tvorbou intraepidermálních váčků a rozsáhlými erozemi na zdánlivě zdravé kůži a sliznicích. Obvykle se pemfigus objevuje u jedinců ve věku od 40 do 60 let a je vzácný u dětí.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- Orální aphhosis
- anorexie
- astenie
- bubliny
- Bubliny na jazyku
- kachexie
- dysphagia
- eosinophilia
- Eroze kůže
- puchýře
- onychomadesis
- Úbytek hmotnosti
- svědění
- Kožní vředy
- Zvlněné nehty
- puchýře
Další indikace
Pemphigus vulgaris se vyznačuje výskytem ochablých bublin různých velikostí a čistého obsahu, ale často se může stát, že se kůže a sliznice uvolní jednoduše opuštěním bolestivých erozí. Bulózní léze mají velmi důležitou vlastnost: vznikají na normálním povrchu kůže a sliznic, tj. Nejsou doprovázeny žádným předchozím zánětlivým jevem. Typicky, při nástupu onemocnění, jsou puchýře umístěny v ústech, kde se zlomí a přetrvávají jako chronické vředy, často bolestivé, pro různá období před tím, než se objeví na kůži. Z tohoto důvodu je dysfagie častým příznakem.
Kožní léze vznikají především ve velkých záhybech (tříselných, axilárních a krčních oblastech) a v tlakových oblastech. Když se bubliny rozbijí, zanechají zanícené a kruté oblasti. Obecně je svědění nepřítomné. Pokud jsou postiženy velké oblasti těla, může být ztráta tekutin významná a zvyšuje riziko infekcí. Kromě toho jsme svědky postupného poklesu všeobecných podmínek, s výskytem příznaků jako je únava, ztráta hmotnosti a nedostatek chuti k jídlu.
Diagnóza pemphigus vulgaris je založena na kožní biopsii (jak na nedávné lézi, tak na normální perilionální kůži) a na přímém imunofluorescenčním testu. Protilátky proti desmogleinu 1 a 3 jsou přítomny v séru i kůži během aktivní fáze onemocnění. Diferenciální diagnóza by měla být aplikována proti jiným bulózním dermatózám (např. Pemphigus foliaceus, bulózní pemfigoid, erytém z léků, herpetiformní dermatitida a bulózní kontaktní dermatitida). Dva objektivní znaky jsou užitečné k rozlišení pemphigus vulgaris: k tření kůže přilehlé k močovému měchýři s určitou silou dochází k oddělení epidermy (Nikolskyho znamení) a tlak na vezikulu může způsobit rozšíření léze na sousední kůži ( znamení Asboe-Hansen).
Léčba se skládá z kortikosteroidů a někdy imunosupresiv. Hlavním cílem je snížení tvorby bublin, prevence infekcí a podpora hojení lézí a erozí. Odpověď na léčbu však může být nekonzistentní a nepředvídatelná. I když jsou k dispozici velmi účinné léky, pemphigus vulgaris proto zůstává závažným a potenciálně smrtelným onemocněním.
