Zollinger-Ellisonův syndrom

všeobecnost

Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované přítomností gastrinomů v pankreatu nebo dvanáctníku.

Obrázek: Ilustrace slinivky břišní a dvanáctníku při Zollingerově-Ellisonově syndromu. Z webových stránek pharmacy-and-drugs.com

Gastrinomy jsou tumory, téměř vždy maligní, které vylučují významná množství gastrinu. Přítomnost vysokých hladin hormonu gastrinu v krvi silně stimuluje vylučování kyseliny žaludkem, což vede k neustálým peptickým vředům, těžké bolesti břicha, průjmům atd.

Diagnóza vyžaduje četné testy, protože různá onemocnění mohou stanovit stejné příznaky jako Zollinger-Ellisonův syndrom.

Nejlepším terapeutickým řešením je chirurgický zákrok; to je však možné pouze za určitých podmínek. Možné alternativy jsou různé, ale téměř vždy se omezují na zlepšení symptomů.

Co je Zollingerův-Ellisonův syndrom?

Pro Zollinger-Ellisonův syndrom se rozumí soubor příznaků a symptomů souvisejících s přítomností mnohočetných peptických vředů, způsobených žaludeční hyperaciditou vyplývající z sekrece gastrinu jedním nebo více pankreatickými a / nebo duodenálními tumory, nazývanými gastrinomy .

Zollinger-Ellisonův syndrom je jinak známý jako ZES, zkratka anglického Zollingerova-Ellisonova syndromu .

Slinivka břišní a dvanáctník

Slinivka břišní je exokrinní a endokrinní žláza, která mezi svými různými funkcemi také produkuje enzymy nezbytné pro trávení.

Duodenum je na druhé straně prvním traktem tenkého střeva (nebo tenkého střeva ) a představuje základní sběrné místo pro trávicí enzymy, které musí zasahovat do požitých potravin.

CO JE GASTRINOMA A Z KTERÝCH PŮVODY?

Gastrinom je téměř vždy zhoubný novotvar, který pochází z tzv. Gastrin- secernujících G buněk, umístěných v některých oblastech žaludku, dvanáctníku a slinivky břišní.

Gastrin je peptidový hormon, který po vylučování podporuje produkci esenciálních látek pro zažívací proces, jako je kyselina chlorovodíková a trávicí enzymy.

ÚČINKY GASTRINOMŮ

Gastrinomy indukují hypersekreci gastrinu → velká množství tohoto hormonu způsobují, že prostředí žaludku je silně kyselé → významná žaludeční kyselost způsobuje peptické vředy (eroze sliznice žaludku a / nebo dvanáctníku).

Peptické vředy spojené se Zollingerovým-Ellisonovým syndromem primárně ovlivňují duodenum a jejunum, které představují počáteční a střední část tenkého střeva.

Jiné účinky gastrinomu:

• Zvýšené hladiny ACTH ( adrenokortikotropní hormon )
• Zvýšení hladiny VIP ( vazoaktivní intestinální peptid )
• Zvýšené hladiny glukagonu

KDE MŮŽE BÝT GASTRINOMY?

Gastrinomy vznikající při Zollingerově-Ellisonově syndromu se nacházejí hlavně v duodenu (60-65%) a slinivce břišní (30%). Mohou se však také tvořit v lymfatických uzlinách přilehlých k výše uvedeným místům, v žaludku, v játrech, v žlučovodech, ve vaječnících, v srdci a v plicích.

Obrázek: endoskopický obraz peptického vředu způsobeného nadbytkem gastrinu. Z webu en.wikipedia.org

Pokud je lokalizace žaludku vysvětlena přítomností G buněk vylučujících gastrin v žaludku, příčiny vedoucí k rozvoji gastrinomů v jiných menších místech zůstávají neznámé.

epidemiologie

SEZ je velmi vzácná: její roční incidence se ve skutečnosti rovná 0, 5-2 případům na milion lidí.

Týká se především jedinců ve věku od 30 do 50 let a dává přednost mužskému pohlaví.

příčiny

Jako všechny maligní nádory jsou gastrinomy také výsledkem genetických mutací DNA. Konkrétně jsou příčiny těchto mutací stále neznámé.

ASOCIACE S MEN1

Přibližně 25% pacientů postižených Zollingerovým-Ellisonovým syndromem trpí jinou nemocí, tzv. Mnohočetnou endokrinní neoplázií typu 1 ( MEN1 ). Ten způsobuje výskyt nádorů, nazývaných neuroendokrinní tumory, na úrovni hypofýzy a parathormonálních endokrinních žláz.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Zollinger-Ellisonův syndrom

Charakteristickými příznaky Zollingerova-Ellisonova syndromu jsou bolest břicha a průjem .

S nimi se také mohou objevit velmi často:

• Nevolnost a zvracení krve (nebo hemateméza )
• Kyselý reflux a přetrvávající pálení žáhy
• Smysl bolesti a nevolnosti v nejvyšší části žaludku
• Smysl slabosti
• Úbytek hmotnosti v důsledku ztráty chuti k jídlu
• podvýživa
• anémie

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Je dobré se poradit se svým lékařem, pokud trpíte přetrvávající bolestí břicha nebo předávkováním, doprovázenou opakovanými epizodami průjmu, zvracením a nevolností.

Je důležité nezanedbávat tyto poruchy, protože onemocnění jako Zollinger-Ellisonův syndrom, pokud je diagnostikováno pozdě, je sotva léčitelné s úspěchem.

KOMPLIKACE

Opakování peptických vředů v důsledku nepřetržité přítomnosti kyselých sekrecí v žaludku může způsobit gastrointestinální krvácení a perforaci .

Navíc, protože gastrinomy jsou maligní nádory, existuje riziko, že mohou šířit metastázy, zejména v játrech.

Pozn .: metastázy jsou rakovinné buňky, které se přesunuly z původního místa a přesunuly se jinam, kontaminují lymfatické uzliny a / nebo jiné orgány těla.

diagnóza

Aby bylo možné diagnostikovat, Zollinger-Ellisonův syndrom vyžaduje propracované vyšetření a postup:

• Fyzikální vyšetření, během kterého lékař vyhodnocuje symptomatologii, na kterou si pacient stěžoval, a případné klinické příznaky.
• Analýza klinické a rodinné historie pacienta. Vědět, zda trpící jedinec má nebo měl blízké příbuzné (rodiče nebo sourozence) postižené MEN1, může být důležitou informací vzhledem k neobyčejné asociaci mezi oběma nemocemi.
• Krevní testy . Používají se k měření hladiny gastrinu v krvi (gastrinémie). Pokud je gastrin zvýšen, může to být Zollingerův-Ellisonův syndrom, ale také další morbidní stavy, jako je atrofie žaludku, selhání ledvin, feochromocytom nebo perniciózní anémie. Proto je nutné důkladně prozkoumat příčiny vysoké gastrinémie.
• Test stimulace sekretinu . Intravenózní injekce sekretinu (peptidového hormonu, který je také vylučován tělem, aby se snížila příliš vysoká kyselost žaludku) způsobuje u jedinců se ZES velmi zvláštní reakci, která spočívá v podstatě v náhlém nárůstu (pozn. 30 minut) hladin gastrinu v krvi.
• Endoskopie v horní části gastrointestinálního traktu . Spočívá v tom, že se do trávicího systému pacienta zavede přístroj vybavený světlem a kamerou, který je schopen zobrazit vnitřní aspekt žaludku a dvanáctníku. Tenký a pružný, tento nástroj, který se nazývá endoskop, nabízí také možnost odebrání vzorku buněk pro biopsii.

  Během vyšetření je pacient při vědomí, ale sedativní.

• CT (počítačová axiální tomografie), NMR (nukleární magnetická rezonance), ultrazvuk a scintigrafie somatostatinových receptorů (SRS). Používají se k identifikaci přesné polohy gastrinomů a jejich vzhledu (jednotlivé, násobné atd.).
• Endoskopický ultrazvuk . Spočívá v vložení ultrazvukové sondy do zažívacího traktu za účelem vyšetření žaludku a dvanáctníku a případně také odebrání vzorku tkáně pro bioptické vyšetření.
• Měření chromograninu A. Chromogranin A je marker neuroendokrinních nádorů, například nádorů způsobených MEN1.

Hladina krevního gastrinu (jednotka měření je pikogram / mililitr, nebo pg / ml)

• Normální osoba: ne více než 200 pg / ml
• Osoba se ZES: nejméně 1 000 pg / ml

léčba

V případě Zollingerova-Ellisonova syndromu je nejlepším léčebným řešením chirurgické odstranění gastrinomů. Ne vždy však existují podmínky, aby bylo možné tento druh zásahu zavést do praxe.

Alternativním řešením je léčit onemocnění jako peptický vřed, poté podávat pacientům inhibitory protonové pumpy ( IPP ) a antagonisty H2 ( anti-H2 ). Podávání těchto léků působí pouze na symptomy, zmírňuje je, ale nevrací zpět nádory a nechrání pacienta před možným rozšířením metastáz.

Jaterní metastázy mohou být odstraněny chirurgickým zákrokem pouze tehdy, jsou-li maligní buňky, které se dostaly do jater, koncentrovány v ohraničené oblasti a nebyly nalezeny v hloubce.

JAK A PROVOZ?

Gastrinomy jsou chirurgicky odstranitelné laparoskopickou nebo laparotomickou operací za předpokladu, že jsou jednoduché a dobře lokalizované. Pokud jsou naopak gastrinomy mnohonásobné a rozptýlené ve více místech, nebo pokud jsou spojeny s MEN1, je chirurgický zákrok nepraktickým řešením.

Alternativně, ale pouze v určitých situacích, můžete problém vyřešit jedním z následujících způsobů léčby:

• Chirurgické odstranění je omezeno na největší gastrinom .
• Embolizace . Lékař přeruší přívod krve do oblasti, kde se nacházejí nádory, což způsobuje smrt nádorových buněk.
• Destrukce nádorových buněk radiofrekvenční ablací .
• Chemoterapie a / nebo radioterapie .

IPP A ANTI-H2 ZÁKLADNÍ TERAPIE

Inhibitory protonové pumpy (IPP) a H2-antagonisté (anti-H2) snižují produkci kyseliny v žaludku, zmírňují symptomy způsobené masivní produkcí gastrinu.

Tyto léky jsou účinné, ale pouze v případě velkých dávek a po delší dobu.

Dlouhodobá léčba IPP a anti-H2 může způsobit závažné nežádoucí účinky u osob starších 50 let, jako jsou zlomeniny kyčle, zápěstí a / nebo obratlů.

V PŘÍPADĚ METASTÁZY V ŽIVOTĚ

Pokud byly jaterní metastázy koncentrovány pouze v jedné oblasti jater a izolovány od zbytku orgánu, je možné je chirurgicky odstranit.

Při absenci takových podmínek je jediným proveditelným prostředkem transplantace jater, delikátní operace a ne bez možných komplikací.

OSTATNÍ OŠETŘENÍ

Pokud žaludeční vředy perforují žaludeční vředy, plánuje se specifická intervence.

Pokud způsobují závažnou ztrátu krve, je nutná okamžitá krevní transfuze k nápravě anémie.

prognóza

Pokud je diagnóza včasná, existuje větší šance na zásah při chirurgickém zákroku (protože nádor se může stále objevit v jediné formě) a pacient definitivně vyléčit.

V případech, kdy gastrinom není odstraněn včas, je umístěn v místě, které je obtížně přístupné, nebo je spojen s MEN1, chirurgický zákrok se stává velmi vzdálenou hypotézou, takže pacient je nucen žít se symptomy typické pro Zollinger-Ellisonův syndrom (peptické vředy, průjem atd.).