všeobecnost
Imunosuprese nebo imunodeficience je zdravotní stav, ve kterém imunitní systém jedince pracuje méně účinně než obvykle nebo vůbec nefunguje.
Pro diagnostiku imunodeprese jsou nezbytné následující: fyzické vyšetření, anamnéza, počet bílých krvinek, počet T buněk a počet imunoglobulinů.
Terapie závisí na spouštěcích příčinách: některé příčiny zahrnují více způsobilých forem imunodeficience než jiné.
Stručný přehled imunitního systému
Imunitní systém je obrannou bariérou organismu proti hrozbám z vnějšího prostředí - jako jsou viry, bakterie, parazity atd. - ale také zevnitř - jako například buňky, které se zbláznily (rakovinné buňky) nebo jsou nefunkční.
Aby imunitní systém splnil své ochranné funkce, může počítat s různými orgány, konkrétními buňkami a glykoproteiny; všechny tyto prvky dohromady tvoří jakýsi „armádní“ zástupce, který aktivuje a napadá cokoliv, co představuje potenciální hrozbu pro organismus.
Mezi orgány tvořícími imunitní systém patří slezina, mandle, kostní dřeň, brzlík a lymfatické uzliny ; mezi buňkami imunitního systému si zaslouží zmínku bílé krvinky (granulocyty, monocyty a lymfocyty); konečně, mezi glykoproteiny imunitního systému, jsou pamatovány protilátky .
Co je imunosuprese?
Imunosuprese nebo imunodeficience je zdravotní stav, při kterém imunitní systém jedince pracuje méně účinně než obvykle, nebo vůbec nefunguje.
Osoba trpící imunodepresí - také nazývaná imunodepresivní subjekt - je osoba, která má malou nebo žádnou imunitní obranu a je proto náchylnější k infekcím, k rozvoji rakoviny atd.
Typy a příčiny
Existují alespoň dvě klasifikace imunosuprese.
Pro jednu z těchto dvou klasifikací je kritériem rozlišení složka imunitního systému, která neplní své funkce ( klasifikace na základě postižené složky ).
Pro ostatní ze dvou klasifikací je kritériem rozlišení vrozený nebo získaný původ podmínky ( klasifikace na základě původu ).
Bez ohledu na kritéria rozlišování umožnila klasifikace imunosuprese zjednodušit konzultaci mnoha příčin.
KLASIFIKACE PODLE SOUČÁSTI
Klasifikace na základě postižené složky imunitního systému uznává existenci:
- Imunodeprese způsobená nedostatkem / absencí tzv. Humorální imunity .
Humorální imunita je ta část imunitní odpovědi, která patří do B lymfocytů, plazmatických buněk nebo protilátek. Imunodeficience způsobená nedostatkem / absencí humorální imunity je tedy nedostatek / nepřítomnost B lymfocytů, plazmatických buněk nebo protilátek.
Hlavní příčiny: mnohočetný myelom, chronická lymfoidní leukémie a AIDS.
Nejnebezpečnější infekční agens, pro člověka, za takových okolností:
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
- Pneumocystis jirovecii
- Giardia intestinalis
- Cryptosporidium parvum
- Imunodeprese po deficienci / nepřítomnosti T lymfocytů .
T lymfocyty jsou součástí bílých krvinek.
Hlavní příčiny: lymfom, rakovinová chemoterapie, AIDS, transplantace kostní dřeně, transplantace orgánů obecně a lékové terapie založené na glukokortikoidech.
Nejnebezpečnější infekční agens, pro člověka, za takových okolností:
- Virus herpes simplex
- Mycobacterium
- Listeria
- Intracelulární patogenní houby
- Imunodeprese způsobená nedostatkem / nepřítomností tzv. Neutrofilních granulocytů (část bílých krvinek). V oblasti medicíny je nedostatek / absence neutrofilních granulocytů znám jako neutropenie .
Hlavní příčiny: chemoterapie rakoviny, transplantace kostní dřeně a chronická granulomatóza.
Nejnebezpečnější infekční agens, pro člověka, za takových okolností:
- Enterobacteriaceae (nebo Enterobacteriaceae)
- Streptococcus oralis
- Pseudomonas aeruginosa
- Bakterie rodu Enterococcus
- Houby rodu Candida
- Houby rodu Aspergillus
- Imunodeprese vyplývající z nepřítomnosti sleziny . V medicíně je absence sleziny stavem, který se nazývá asplenie .
Hlavní příčiny: splenektomie, poranění sleziny a srpkovité onemocnění.
Nejnebezpečnější infekční agens, pro člověka, za takových okolností:
- Bakterie opatřené polysacharidovou kapslí (např. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis )
- Protozoa rodu Plasmodium
- Protozoa rodu Babesia
- Imunodeprese vyplývající z generalizovaného funkčního deficitu všech složek imunitního systému .
Hlavní příčiny: vrozené dysfunkce imunitního systému.
Nejnebezpečnější infekční agens, pro člověka, za takových okolností:
- Bakterie rodu Neisseria
- Streptococcus pneumoniae
KLASIFIKACE NA ZÁKLADĚ PŮVODU
Klasifikace imunosuprese na základě původu uznává existenci dvou typů imunodeficience: primární imunodeprese (nebo vrozené imunodeprese ) a sekundární imunodeprese (nebo získané imunodeprese ).
K typu "primární imunodeprese" patří všechny stavy, které určují určitý stupeň imunodeficience od narození (pozn .: termín "vrozený", použitý jako alternativa k "primární", znamená přesně "přítomnost od narození"). Přenosné z rodičů na potomky (dědičné nemoci), podmínky zodpovědné za vrozenou imunodepresi jsou výsledkem chromozomálních abnormalit, které mohou být umístěny na autosomálních chromozomech nebo na pohlavních chromozomech.
Podle posledních studií by mělo být vrozené imunodeficience nejméně 80 stavů; mezi nimi si zaslouží citaci:
agamaglobulinémie spojená s pohlavním chromozomem X, variabilní společná imunodeficience, závažná kombinovaná imunodeficience (SCID), DiGeorgeův syndrom a vrozená hypogamaglobulinémie.
S ohledem na typologii "sekundární imunodeprese" k tomu patří všechny ty zdravotní stavy, které se člověk může v průběhu života vyvíjet a které ovlivňují účinnost imunitního systému více či méně vážným způsobem (pozn. “, Použitý jako alternativa k“ sekundární ”, prostředky“ se vyvíjeli v průběhu života ”). Podmínky odpovědné za sekundární imunodeficienci mohou vyplývat z:
- Vážný stav podvýživy ;
- Léková terapie založená na chemoterapeutických látkách, antirevmatických lécích modifikujících onemocnění (DMARD), imunosupresivech nebo glukokortikoidech ;
- Nádory, jako je leukémie, lymfom nebo mnohočetný myelom;
- Některé chronické infekce, jako je AIDS nebo virová hepatitida ;
- Absence sleziny (asplenie).
Jiné stavy spojené s primární imunodepresí:
- Chediak-Higashiho syndrom
- Nedostatek adheze leukocytů
- Job syndrom (nebo hyper-IgE syndrom)
- Panipogammaglobulinemia
- Selektivní nedostatek IgA
- Wiskott-Aldrichův syndrom
RIZIKOVÉ FAKTORY
Všichni jedinci s rodinnou anamnézou primární imunodeprese jsou ohroženi imunodeficiencí, jak je uvedeno, podmínky odpovědné za tento typ imunodeprese jsou obecně dědičné.
Jsou pak vystaveny riziku imunodeprese:
- Ti, kteří se z různých důvodů dostali do kontaktu s tělními tekutinami pacienta s AIDS a vyvinuli stejnou infekční patologii;
- Ti, kteří kvůli nádoru, prasknutí sleziny, infekci atd. Museli podstoupit splenektomii, aby odstranili slezinu;
- Starší lidé, protože stárnutí způsobuje, že orgány produkující bílé krvinky jsou méně účinné;
- Ti, kteří z důvodu nedostatku dostupnosti nebo z jiných důvodů neberou dostatečné množství bílkovin. Proteiny jsou nezbytné pro vysoce účinný imunitní systém;
- Ti, kteří nespí dostatečný počet hodin během noci. Během nočního spánku lidský organismus znovu zpracovává proteiny zavedené stravou a používá je k boji proti potenciálním patogenům. Ti, kteří v noci nesnívají, nemohou pro tento účel účinně používat proteiny, takže jsou náchylnější k infekcím;
- Barva, která v důsledku nádoru musí podstoupit chemoterapii.
Symptomy, příznaky a komplikace
Když hovoříme o symptomech a příznacích imunodeprese, poukazujeme na symptomy a příznaky infekčních onemocnění, které mohou vzniknout v důsledku snížení nebo v nejzávažnějších případech z absence imunitní obrany.
Infekční onemocnění vyplývající ze stavu imunodeprese mohou být bakteriální, virové, plísňové nebo parazitární povahy a mohou mít symptomatické charakteristiky pneumonie, nachlazení, chřipky, sinusitidy, konjunktivitidy atd.
diagnóza
Obecně diagnostický postup, kterým jsou pacienti s podezřením na formu imunodeprese vystaveni, zahrnuje:
- Přesné fyzikální vyšetření;
- Pečlivá lékařská historie;
- Test kvantifikace hladin bílých krvinek;
- Test pro kvantifikaci hladiny T lymfocytů;
- Test kvantifikace hladin imunoglobulinu (nebo protilátky).
Pokud po této sérii diagnostických testů přetrvávají pochybnosti, mohou lékaři počítat s dalším, velmi spolehlivým testem známým jako test na protilátky (v angličtině jde o test protilátek ).
Test protilátek spočívá v tom, že se pacientovi podá vakcína a po několika dnech nebo týdnech se vyhodnotí, jak imunitní systém pacienta reaguje na očkování. Pokud vyšetřovaný subjekt netrpí imunodepresí, jeho imunitní systém funguje správně a po vakcinaci produkuje správná množství protilátek; Naopak, pokud vyšetřovaný subjekt trpí imunodepresí, jeho imunitní systém je nefunkční nebo nefunguje vůbec a navzdory stimulaci vakcíny neprodukuje žádnou užitečnou protilátku.
terapie
Léčba imunosuprese závisí především na tom, co ovlivnilo fungování imunitního systému, tj. Spouštěcích příčin.
Některé spouštěče jsou léčitelné a to umožňuje dosažení uzdravení; jiné příčiny, na druhé straně, jsou obtížně vyléčitelné nebo vůbec nejsou, a proto je nezbytné uchýlit se k terapiím, které napravují nedostatky imunitního systému a terapií proti možným následkům (např. infekcím).
Bez ohledu na příčiny imunosuprese je platným doporučením pro osoby s patologickým poklesem imunitní obrany minimalizace expozice patogenům .
Některé tipy ke snížení expozice infekčním patogenům:
- Vyhněte se navštěvování přeplněných míst
- Vedete zdravý životní styl a postarejte se o svou osobní hygienu
- Postarejte se o svou dentální hygienu
- Použijte profylaxi antibiotiky
- Vyvarujte se kontaktu s nemocnými lidmi s infekcí (i prostou zimou)
PRIMÁRNÍ NEBO ZAPOJENÁ IMUNODEPRESE
Vrozená imunosuprese je výsledkem nevyléčitelných chromozomálních abnormalit. Osoba trpící chromozomálním defektem, která způsobuje imunodepresi od narození, je proto předurčena k soužití s neúčinným imunitním systémem a rizikem snadno se vyvíjejících infekcí.
Za takových okolností však existují opravné prostředky, které mají kompenzovat nedostatky v imunitním systému; výše uvedená opatření zahrnují:
- Náhradní terapie imunoglobuliny . Tato léčba zahrnuje podávání protilátek intravenózně nebo subkutánně.
- Transplantace hematopoetických kmenových buněk . Hematopoietické kmenové buňky jsou buňky, které vyvolávají vznik všech krevních buněk.
- Podávání specifických cytokinů .
Účelem těchto léčebných postupů je prevence vzniku infekcí a dalších onemocnění souvisejících s poklesem imunitní obrany.
SEKUNDÁRNÍ NEBO ZÍSKANÁ IMUNODEPRESE
Léčba sekundární imunosuprese je širokým a komplexním tématem, protože možné spouštěcí příčiny jsou četné, někdy léčitelné a někdy ne.
U některých forem získané imunodeficience (např. Leukémie, mnohočetného myelomu atd.) Platí výše uvedená transplantace hematopoetických kmenových buněk, výše uvedená substituční léčba imunoglobulinem nebo transplantace kostní dřeně.
Pro sekundární imunodeficienci způsobenou AIDS, existují různé terapie (například antiretrovirová terapie), ale žádný z nich není 100% účinný u žádného jednotlivce.
Pro získanou imunodepresi způsobenou podmínkami, jako je podvýživa nebo chemoterapie, je jediným řešením jednoduše napravit spouštěcí faktor (např. V případě podvýživy je lékem obnovení správné výživy).
TERAPIE PROTI MOŽNÝM DŮSLEDKŮM
Imunodepresovaný subjekt může velmi snadno vyvinout bakteriální, virové, plísňové a / nebo parazitární infekce.
V přítomnosti infekcí se možné léky skládají z:
- Antivirová léčiva a interferon, pokud je infekce způsobena viry. Příklady používaných antivirotik jsou: amantadin, ramantadin a acyklovir.
- Antibiotika, pokud je infekce způsobena bakteriemi.
- Antifungální (nebo antifungální) léky, pokud je infekce způsobena plísněmi.
prognóza
Při správném léčení má mnoho forem primární imunosuprese příznivou prognózu. Ve skutečnosti, navzdory spouští jsou nevyléčitelné podmínky, časné a pravidelné léčby nedostatků v imunitním systému zaručuje pacientům normální životnost.
Když se pak podíváme na sekundární imunodepresi, prognóza tohoto problému velmi závisí na závažnosti spouštěcích příčin. Například, získaná imunodeficience způsobená leukémií má mnohem horší prognózu ve srovnání se získanou imunodeficiencí v důsledku stavu podvýživy, protože leukémie je složitější stav k léčbě.
prevence
Primární imunodeprese není v žádném případě zabráněno, protože závisí na chromozomálních anomáliích, které se objevují během embryogeneze nebo vývoje dělohy, z neznámých důvodů. Sekundární imunodeprese je na druhé straně možné předcházet pouze tehdy, jsou-li spouštěcí příčiny. Zvažte například získanou imunodeficienci způsobenou AIDS: vyhnete-li se jakémukoli kontaktu s tělními tekutinami osoby s AIDS, stejná infekce se nevyvíjí, a proto ani imunodeprese.
