Kategorie zdraví krve

Související články: Hypovolémie definice Hypovolémie je snížení objemu cirkulující krve. Častou příčinou je ztráta krve (vnější nebo vnitřní krvácení), obecně v důsledku traumatu, operace nebo poranění stěny vnitřních orgánů. Hypovolémie může být také důsledkem nadměrné ztráty tekutin v důsledku: dermální (nadměrné pocení, tepelné nebo chemické popáleniny) gastrointestinální (nemoci, které způsobují zvracení a průjem) renální (diabetes mellitus nebo insipid, adrenální insuficience, chronické selhání ledvin a zneužívání diuretik). Kromě toho může pokles cirkulující krevní hmoty nastat v důsledku

definice Makrocytóza je stav, při kterém jsou červené krvinky větší než normální. Makrocyty v krvi mohou být nalezeny v některých formách anémie (sideroblast, pernicious, aplastický a megaloblastic). Makrocytóza je častá v přítomnosti nedostatku nebo defektního použití vitamínu B12 nebo folátu; tento projev může být spojen s podvýživou, alkoholismem, těhotenstvím (kvůli zvýšeným potřebám), tropickým sprue a gastrointestinálním onemocněním, jako je celiakie a Crohnova choroba. Makrocytózu lze pozorovat také v případech

definice Von Willebrandova choroba je dědičné onemocnění způsobené kvantitativní, strukturální nebo funkční abnormalitou jednoho z faktorů, které se účastní počáteční fáze koagulačního procesu (Willebrandův faktor, VWF). Zvláště von Willebrandova choroba je sekundární k genové mutaci na chromozomu 12. Z této odchylky dochází ke zm

Související články: Myelofibróza definice Myelofibróza je chronické onemocnění, které postihuje kostní dřeň. Tento stav patří do skupiny chronických myeloproliferativních syndromů (které zahrnují také polycytemii vera a esenciální trombocytemii), které vyplývají z neoplastické transformace progenitorů hematopoetických kmenových buněk, což vede k nadměrné proliferaci zralých krevních buněk. Zejména myelofibróza je charakteriz

definice Cooleyho choroba je forma dědičné thalassémie, způsobené sníženou nebo chybějící syntézou beta-globinových hemoglobinových řetězců. Výsledkem je obraz postnatální anémie, časné destrukce červených krvinek (hemolýza) a neúčinná erytropoéza různé závažnosti. Tato hematologická porucha je způsobena velmi heterogenními změnami (bodové nebo složené mutace, delece atd.) Genu HBB (11p15.5). Přenos je autosomá

definice Pancytopenie je patologický stav, při kterém dochází k numerické redukci všech buněk přítomných v krvi (erytrocyty, bílé krvinky a krevní destičky). Jinými slovy, vzniká souběžná asociace anémie, leukopenie a trombocytopenie. Trombocytopenie je projevem nedostatečnosti funkce kostní dřeně, kterou lze prokázat v průběhu různých onemocnění kostní dřeně. Tento projev se nachází zejména v

Související články: Polycythemia vera definice Polycythemia vera je chronický myeloproliferativní syndrom charakterizovaný zvýšením hmotnosti červených krvinek. V základu onemocnění dochází k klonální expanzi transformovaných hematopoetických kmenových buněk. Ve skutečnosti, v polycytemii vera, tam je populace normálních kmenových buněk a jiný, který ukazuje mutace, které mohou způsobit nemoc. Nejběžnější mutace u postižený

definice Porfyrie jsou skupinou metabolických onemocnění, charakterizovaných nedostatkem jednoho z enzymů zapojených do biosyntézy EME. Skupina EME (nebo hematin) je součástí molekul hemoglobinu, myoglobinu a cytochromů a je schopna vázat kyslík a další sloučeniny. V přítomnosti porfyrie dochází k hromadění prekurzorů EME s toxickými účinky. V závislosti na přítomné

definice Pozdní porfyrie je metabolické onemocnění způsobené poruchou jednoho z enzymů podílejících se na biosyntéze hemu. Tento stav zahrnuje charakteristické změny v kůži, omezené na oblasti vystavené slunci (fotodermatóza) a jaterní problémy. Pozdní kožní porfyrie je způsobena zejména mutacemi genu uroporfyrinogenu dekarboxylázy (UPGD). U asi 80% pacientů je od

definice Dědičná sférocytóza je forma chronické hemolytické anémie. Tato porucha je sekundární ke změnám proteinů membrány erytrocytových buněk, jako je spektrin, které indukují předčasnou hemolýzu. Výsledkem je snížení povrchu membrány erytrocytů, což má za následek tvorbu sférocytů (menších, kulových a méně deformovatelných červených krvinek) a snížení osmotické rezistence červených krvinek při průchodu mikrocirkulací sleziny. Sferocytóza je dědičná jako autosomálně dominan